akromegália

Akromegália je choroba známa už od staroveku a vyznačuje sa patologickým nárastom v jednotlivých častiach tela, ktorý je spojený so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu, nazývaného tiež rastový hormón.

Choroba sa najčastejšie vyskytuje po ukončení rastu tela v priebehu 20-40 rokov u osôb oboch pohlaví a prejavuje sa zvýšením rúk a nôh, zvýšeným zvýšením rysov tváre. Symptómy akromegálie sa prejavujú pretrvávajúcou bolesťou hlavy a kĺbmi, poruchou reprodukčnej funkcie. Zvýšenie hladiny somatotropného hormónu v krvi veľmi často prispieva k výskytu závažných kardiovaskulárnych, pľúcnych alebo rakovinových ochorení a včasnej mortality.

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré je diagnostikované u 40 ľudí z milióna, začína bez povšimnutia a postupuje postupne a stáva sa citeľným približne 7 rokov po jeho vzniku.

Čo je to?

Acromegalia (z gréčtiny. Ἄκρος - končatina a gréčtina. Μέγας - veľká) - ochorenie spojené s dysfunkciou prednej hypofýzy (adenohypofýza); sprevádzané zvýšením (expanziou a zhrubnutím) rúk, nôh, lebky, najmä jej časti tváre atď.

Akromegália sa zvyčajne vyskytuje po raste tela; sa vyvíja postupne, trvá mnoho rokov. Je spôsobená produkciou nadmerného množstva somatotropného hormónu. Podobné porušenie aktivity hypofýzy v ranom veku spôsobuje gigantizmus (ak sa nelieči, gigantizmus sa môže časovo zhodovať s akromegáliou).

S akromegáliou, bolesťami hlavy, únavou, oslabením mentálnych schopností, zrakovým postihnutím sa často zaznamenáva impotencia u mužov a zastavenie menštruácie u žien. Liečba - operácia hypofýzy, rádioterapia, použitie hormonálnych liekov, ktoré znižujú tvorbu rastového hormónu (bromokriptín, lanreotid).

Slávni ľudia s akromegáliou

V chronologickom poradí

  • Rondo Hatton (1894-1946) - americký vojak, novinár a filmový herec. S najväčšou pravdepodobnosťou (aj keď nie presne), choroba bola vyvolaná otravou horčicou počas prvej svetovej vojny. Stať sa hercom, hral škaredé darebáci v hororových filmoch.
  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - francúzsky zápasník, ktorý sa narodil na Ural vo francúzskej rodine; Shrekov prototyp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - americký herec vysoký 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
  • Streiken, Karel (1948) je holandský charakteristický herec vysoký 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) sú francúzske dvojčatá ruského pôvodu, televíznych moderátorov a popularizátorov vesmírnej fyziky [7].
  • Big Show (1972) - americký zápasník a herec vysoký 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973 - 2005) - americký herec s rastom 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nar. 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.
  • Veľký Kali (narodený 1972) - indický zápasník, herec, rast powerliftera 2,16 m.
  • António Silva (nar. 1979) je brazílsky bojovník bojových umení.

Mechanizmus vývoja a príčiny akromegálie

Sekrécia somatotropného hormónu (somatotropín, rastový hormón) sa vykonáva hypofýzou. V detstve reguluje somatotropný hormón tvorbu kostry svalov a kostí a lineárny rast, zatiaľ čo u dospelých kontroluje metabolizmus sacharidov, tukov, vody a soli. Sekrécia rastového hormónu je regulovaná hypotalamom, ktorý produkuje špeciálne neurózy: somatoliberín (stimuluje produkciu GH) a somatostatín (inhibuje produkciu GH).

Za normálnych okolností sa obsah somatotropínu v krvi počas dňa mení a dosahuje svoje maximum v skorých ranných hodinách. U pacientov s akromegáliou nie je len zvýšenie koncentrácie GH v krvi, ale aj narušenie normálneho rytmu jeho sekrécie. Z rôznych dôvodov nie sú bunky prednej hypofýzy vystavené regulačnému vplyvu hypotalamu a začínajú sa aktívne množiť. Proliferácia buniek hypofýzy vedie k vzniku benígneho glandulárneho nádoru - adenómu hypofýzy, ktorý silne produkuje somatotropín. Veľkosť adenómu môže dosiahnuť niekoľko centimetrov a presahovať veľkosť samotnej žľazy, stláčanie a ničenie normálnych buniek hypofýzy.

U 45% pacientov s akromegáliou produkujú hypofyzárne tumory len somatotropín, v 30% navyše produkujú prolaktín, v zvyšných 25% navyše vylučujú luteinizáciu, folikuly stimulujúce hormóny, hormóny stimulujúce štítnu žľazu, A-podjednotku. V 99% je adenóm hypofýzy príčinou akromegálie. Faktory, ktoré spôsobujú rozvoj adenómu hypofýzy sú kraniocerebrálne poranenia, hypotalamické nádory, chronický zápal dutín (sinusitída). Určitá úloha vo vývoji akromegálie je daná dedičnosti, pretože ochorenie je častejšie pozorované u príbuzných.

V detstve a dospievaní, s pokračujúcim rastom, chronická hypersekrécia GH spôsobuje gigantizmus, charakterizovaný nadmerným, ale relatívne proporcionálnym zvýšením kostí, orgánov a mäkkých tkanív. Po ukončení fyziologického rastu a osifikácie kostry sa vyvinú poruchy typu akromegálie - disproporcionálne zhrubnutie kostí, zvýšenie vnútorných orgánov a charakteristické metabolické poruchy. Akromegália spôsobuje hypertrofiu parenchýmu a stromatu vnútorných orgánov: srdce, pľúca, pankreas, pečeň, slezinu, črevá. Proliferácia spojivového tkaniva vedie k sklerotickým zmenám v týchto orgánoch, zvyšuje riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov, vrátane endokrinných.

Príznaky akromegálie

Nadmerný obsah somatotropného hormónu v krvi spôsobuje nasledujúce zmeny u pacienta:

  • Zvýšenie ušnice, špičky nosa, pier, lícnych kostí;
  • Hrubé rysy tváre;
  • Zmena uhryznutia v dôsledku divergencie zubov a vzhľadu medzizubného priestoru;
  • Zvýšenie jazyka (pri skúmaní jazyka pacienta s akromegáliou možno zaznamenať odtlačky zubov na ňom);
  • Hypertrofia hrtanu a väzov, ktorá spôsobuje zmenu hlasu pacienta (chrapot a nízke);
  • Zahustenie prstov, zväčšenie veľkosti lebky.

Všetky tieto zmeny v tele pacienta sa objavujú postupne a nepostrehnuteľne, čo spôsobuje zmenu klobúkov, rukavíc a topánok o niekoľko veľkostí. Okrem toho, pacient má významnú deformáciu kostry: zakrivenie chrbtice, zmena hrudníka (stáva sa v tvare valca), rozšírenie medzier medzi rebrami. Spojivové tkanivo rastie na všetkých orgánoch, čo robí pacienta pohybmi obmedzenými a obmedzenými. V dôsledku zhoršených metabolických procesov v tele má pacient s akromegáliou zvýšené vylučovanie mazových žliaz a zvýšenie aktivity potných žliaz.

Zvýšením vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo napredujú. Podľa štatistík tretina pacientov s akromegáliou má zvýšený krvný tlak a zhoršené fungovanie respiračného centra, v dôsledku čoho sa často vyskytujú záchvaty apnoe (dočasná zástava dýchania).

Výrazné zmeny sú pozorované v orgánoch reprodukčného systému. U žien s akromegáliou, menštruačných nepravidelností, neplodnosti sa pozoruje vylučovanie mlieka z mliečnych žliaz, ktoré nie je spojené s obdobím laktácie. Približne tretina mužov s akromegáliou znížila sexuálnu túžbu a erektilnú dysfunkciu.

Ako choroba postupuje a adenóm hypofýzy sa zväčšuje, klinické príznaky ochorenia sa zhoršujú: pacient sa sťažuje na dvojité videnie, strach zo svetla, stratu sluchu, závraty, parestéziu a necitlivosť končatín.

štádium

Choroba prebieha v štyroch fázach, z ktorých každá je charakterizovaná určitými procesmi.

  • V počiatočnom preacromegalickom štádiu sú symptómy veľmi slabé a zriedkavo zistené. Diagnóza je možná len podľa počítačovej tomografie mozgu a ukazovateľov hladiny somatotropného hormónu v krvi.
  • V hypertrofickom štádiu sa prejavujú príznaky akromegálie.
  • Symptómy kompresie oblastí mozgu susediacich s nádorom sa objavujú v štádiu nádoru. Zvýšený intrakraniálny tlak, nervové a očné poruchy.
  • Stupeň kachexie je posledná fáza ochorenia, charakterizovaná vyčerpaním v dôsledku akromegálie.

diagnostika

Lekár bude túto patológiu podozriť už na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia (charakter príznakov, ktoré sa vyvíjajú už niekoľko rokov) a výsledkov objektívneho vyšetrenia pacienta (pri vizuálnom vyšetrení bude venovať pozornosť zväčšeným častiam tela, palpácia odhalí patologické rozmery vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladina somatotropného hormónu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpiacej akromegáliou sa hladina somatotropínu vždy zvýši - aj na prázdny žalúdok; po užití glukózy sa hladina hormónov stanoví ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 hodinách; v zdravom tele sa po užívaní glukózy znižuje obsah somatotropného hormónu v krvi a v prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • menej často testy s tyro- alebo somatoliberínom, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptínom, ktorý potláča jeho sekréciu u osôb trpiacich akromegáliou;
  • stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia tejto látky v krvnej plazme odráža množstvo vylučovaného somatotropného hormónu za deň; ak je IGF-1 zvýšená, je to spoľahlivý znak akromegálie).

Pri určovaní hladiny somatotropínu je dôležité si uvedomiť, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka klesá v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnózu akromegálie potvrdzujú výsledky inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku sa zobrazí zväčšené turecké sedlo. Na priame zistenie adenómu hypofýzy sa pacientovi zobrazí vypočítaná alebo magnetická rezonancia.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie zraku je mu predpísaná očná konzultácia. Počas vyšetrenia zistí zúženie zorných polí charakteristických pre akromegáliu. Ak sa pacient sťažuje na patológiu špecifického vnútorného orgánu, sú mu individuálne predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza suspektnej akromegálie by sa mala vykonávať s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Akromegália (pozri foto) - zvláštny vzhľad pacienta. Hlavnými príznakmi akromegálie sú zmena vzhľadu pacienta a veľkosť rôznych častí tela:

účinky

Nebezpečenstvo akromegálie pri jej komplikáciách, ktoré pozorujú takmer všetky vnútorné orgány. Časté komplikácie:

  • nervové poruchy;
  • patologické stavy endokrinného systému;
  • prsníka;
  • myómy maternice;
  • syndróm polycystických ovárií;
  • črevné polypy
  • ischemické ochorenie;
  • zlyhanie srdca;
  • arteriálnej hypertenzie.

Pokiaľ ide o kožu, potom existujú také procesy:

  • zhrubnutie kožných záhybov;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadmerné potenie;
  • hidradenitidy.

Porušenie zrakových a sluchových funkcií, charakteristické pre túto patológiu, môže spôsobiť úplnú hluchotu a slepotu pacienta. Tieto zmeny budú navyše nezvratné!

Akromegália mnohokrát zvyšuje riziko vzniku malígnych novotvarov a rôznych patológií vnútorných orgánov. Ďalšou nebezpečnou komplikáciou života pacienta pre akromegáliu je syndróm zastavenia dýchania, ku ktorému dochádza najmä v stave spánku.

Preto by mal pacient, ktorý chce zachrániť život, s prvými príznakmi akromegálie, vyhľadať odbornú pomoc kvalifikovaného špecialistu - endokrinológa!

Liečba akromegáliou

Hlavné metódy liečby tohto ochorenia sú tri. Toto je lieková liečba akromegálie, radiačnej terapie a chirurgie. Liečbu musí vykonávať kvalifikovaný lekár.

Liečba akromegálie liekom sa uskutočňuje dvoma skupinami liekov, ktoré potláčajú syntézu GH.

Analógy prírodného somatostatínu

Somatostatín je hormónová látka, ktorá produkuje bunky hypotalamu a delta v pankrease. Inhibuje sekréciu somatotropného uvoľňujúceho hormónu v hypotalame, ako aj produkciu rastového hormónu v prednom laloku hypofýzy.

Liečivá v tejto skupine zahŕňajú sandostatín (oktreotid), sandostatín-LAR (oktreotid-LAR) a somatulín (lanreotid).

Liečba akromegálie analógmi somatostatínu prispieva k rýchlej regresii symptómov ochorenia, k zníženiu hladiny somatotropínu. Veľkosť nádoru sa znižuje.

Lieky tejto skupiny sa používajú v štyroch prípadoch s akromegáliou:

  • Ako primárna liečba. Platí to najmä pre starších a tých, ktorí odmietli operáciu alebo majú kontraindikácie;
  • Predoperačná terapia na rýchle odstránenie klinických príznakov, zníženie objemu existujúceho nádoru a jeho odstránenie;
  • U pacientov, ktorí podstúpili radiačnú terapiu v kombinácii s ňou, dosiahli pozitívny, účinnejší výsledok;
  • S neefektívnosťou chirurgického zákroku.

Somatostatín je hormón, takže jeho účinok je systémový, to znamená na celé telo. Aby sa znížilo riziko vedľajších účinkov, tieto lieky by mal predpisovať lekár individuálne pre každého pacienta.

Somatostatínové analógy sú najbežnejšie používanou skupinou liekov na liečenie opísaného ochorenia.

Dopamínové agonisty

Hoci liečivá v tejto skupine znižujú hladinu GH, najmä ak má pacient zmiešaný nádor, je ťažké dosiahnuť adekvátnu kontrolu nad chorobou, len s použitím týchto liekov.

V prípade akromegálie sa používajú také agonisty dopamínu ako bromokriptín, abergin, hvinagolid, kabergolín.

V súčasnosti sa agonisti dopamínu na liečenie opísaného ochorenia používajú v prípade zmiešaného nádoru, ako aj so strednou funkčnou aktivitou somatotropinómov alebo nedostatočnou účinnosťou analógov somatostatínu.

Ako už bolo uvedené, ďalšie spôsoby liečby zahŕňajú chirurgické odstránenie nádoru a radiačnú terapiu. Tiež sa používa kryodestrukcia nádorov.

Tiež sa nevyhnutne vykonáva symptomatická terapia, liečba sekundárnych patológií, ktoré sa objavili. Napríklad lieky proti bolesti sa používajú na odstránenie bolestí hlavy, antihypertenzív - na zníženie krvného tlaku, hypoglykemických liekov - keď sa objavia príznaky diabetu atď.

Liečba akromegálie by mala byť komplexná a pod prísnym dohľadom lekára.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju akromegálie, lekári vám odporúčajú dodržiavať nasledujúce odporúčania.

  • vyhnúť sa traumatickým poraneniam hlavy;
  • včasné liečenie infekčných chorôb;
  • konzultovať s lekárom o poruchách metabolizmu;
  • dôkladne liečiť choroby postihujúce orgány dýchacieho systému;
  • pravidelne testovať na somatotropínové indikátory na profylaktické účely.

Akromegália je vzácna a nebezpečná choroba, plná niekoľkých komplikácií. Avšak včasná diagnostika a kompetentná, adekvátna liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a vrátiť pacienta do plného, ​​známeho života!

výhľad

Výsledkom ochorenia je vyčerpanie (kachexia). Pri absencii vhodnej liečby s nepriaznivým priebehom a skorým nástupom (v mladom veku) je dĺžka života pacientov 3-4 roky. S pomalým vývojom a priaznivým priebehom môže človek žiť 10 až 30 rokov.

Pri včasnej liečbe je priaznivá prognóza života, je možné zotavenie. Postihnutie pacientov je obmedzené.

akromegália

Všeobecné informácie

Akromegália je choroba známa už od staroveku a vyznačuje sa patologickým nárastom v jednotlivých častiach tela, ktorý je spojený so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu, nazývaného tiež rastový hormón. Choroba sa najčastejšie vyskytuje po ukončení rastu tela v priebehu 20-40 rokov u osôb oboch pohlaví a prejavuje sa zvýšením rúk a nôh, zvýšeným zvýšením rysov tváre. Symptómy akromegálie sa prejavujú pretrvávajúcou bolesťou hlavy a kĺbmi, poruchou reprodukčnej funkcie. Zvýšenie hladiny somatotropného hormónu v krvi veľmi často prispieva k výskytu závažných kardiovaskulárnych, pľúcnych alebo rakovinových ochorení a včasnej mortality.

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré je diagnostikované u 40 ľudí z milióna, začína bez povšimnutia a postupuje postupne a stáva sa citeľným približne 7 rokov po jeho vzniku.

Fázy akromegálie

Choroba prebieha v štyroch fázach, z ktorých každá je charakterizovaná určitými procesmi.

  • V počiatočnom preacromegalickom štádiu sú symptómy veľmi slabé a zriedkavo zistené. Diagnóza je možná len podľa počítačovej tomografie mozgu a ukazovateľov hladiny somatotropného hormónu v krvi.
  • V hypertrofickom štádiu sa prejavujú príznaky akromegálie.
  • Symptómy kompresie oblastí mozgu susediacich s nádorom sa objavujú v štádiu nádoru. Zvýšený intrakraniálny tlak, nervové a očné poruchy.
  • Stupeň kachexie je posledná fáza ochorenia, charakterizovaná vyčerpaním v dôsledku akromegálie.

Príčiny akromegálie a mechanizmu ochorenia

Rastový hormón je produkovaný v hypofýze, endokrinnej žľaze nachádzajúcej sa v spodnej časti mozgu. Tento hormón je zodpovedný za rast dieťaťa, tvorbu svalov a kostru. U dospelých poskytuje kontrolu nad metabolizmom, vrátane rovnováhy vody, soli, sacharidov a tukov.

Kontrola funkcie hypofýzy sa vykonáva z inej časti mozgu, nazývanej hypotalamus, ktorý produkuje látky, ktoré stimulujú alebo inhibujú hypofýzu.

U zdravého človeka obsah somatotropného hormónu kolíše počas dňa, stúpa striedavo s poklesom. Z mnohých dôvodov bunky hypofýzy vypadnú z kontroly hypotalamu a začnú sa aktívne množiť. Rytmus sekrécie hormónov je narušený a jeho hladina v krvi stúpa. Dlhodobý rast týchto buniek vedie k vzniku „hypofyzárneho adenómu“ - benígneho novotvaru, ktorý dosahuje veľkosť niekoľkých centimetrov. Nádor začne stláčať hypofýzu, niekedy ničí zdravé bunky. Je to nádor, ktorý spôsobuje akromegáliu.

Ďalšími nepriamymi príčinami akromegálie sú nepriaznivý priebeh tehotenstva, nádory centrálneho nervového systému, mentálne alebo kraniálne traumy, chronické infekcie ako chrípka, osýpky atď.

Príznaky akromegálie

Nadmerná hladina rastového hormónu v krvi spôsobuje zmenu vzhľadu pacienta: vyvýšeniny obočia, zygomatické kosti, dolná čeľusť, pery, nos a uši sa zvyšujú. Hypertrofia hrtanu, jazyka, hlasiviek vedie k zmene hlasu. Výrazne zväčšiť veľkosť lebky, rúk, nôh.

Kostra sa deformuje, hrudník sa zväčšuje, medzikrstné priestory sa rozširujú a chrbtica sa ohýba. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov, ich deformácii, vzniku bolesti kĺbov.

Koža pacientov je zhutnená. Zvýšený tuk a potenie. Nadmerné zvýšenie vnútorných orgánov a svalov spôsobuje dystrofiu svalových vlákien. Pacient sa sťažuje na únavu, slabosť, znížený výkon, smäd, časté močenie, prudký nárast teploty. Vyvíja sa hypertrofia myokardu, ktorá sa vyvíja do zlyhania srdca. U 90% pacientov sa v dôsledku hypertrofie horných dýchacích ciest a zhoršeného fungovania dýchacieho centra vyvinul syndróm chrápania a spánkového apnoe.

S rastom nádoru hypofýzy, zvýšením intrakraniálneho tlaku, bolestí hlavy, závratmi, dvojitým videním, fotofóbiou, stratou sluchu, necitlivosťou končatín, často dochádza k zvracaniu. U chorých žien je menštruačný cyklus narušený, dochádza k neplodnosti, objavuje sa galaktorea (vylučovanie mlieka z prsných žliaz v neprítomnosti tehotenstva). U mužov sexuálna potencia ustupuje.

Možný rozvoj diabetes mellitus, nádorov maternice, orgánov gastrointestinálneho traktu, štítnej žľazy.

Diagnostika akromegálie

Hladina somatotropného hormónu v krvi sa stanoví na základe glukózového tolerančného testu. Stanoví sa počiatočná hodnota rastového hormónu a potom po užití glukózy štyri testy každú pol hodinu. Ak je to normálne, po užití glukózy by sa hladina rastového hormónu mala znížiť, v aktívnej fáze akromegálie sa zvyšuje. Tento test sa používa aj pri hodnotení účinnosti liečby, len na priradenie adekvátnej liečby akromegálie.

Stanoví sa plazmatická koncentrácia rastových faktorov podobných inzulínu (IGF), zvýšenie naznačuje vývoj akromegálie. Röntgenové vyšetrenie kostí lebky na zistenie zvýšenia veľkosti tureckého sedla, magnetickej rezonancie a počítačovej diagnostiky. Oftalmologické vyšetrenie pacientov s akromegáliou odhalí zúženie zorného poľa.

Okrem iného sú pacienti vyšetrení, aby sa zistili komplikácie spôsobené akromegáliou za prítomnosť diabetes mellitus, črevnej polypózy, ochorenia štítnej žľazy a tak ďalej.

Liečba akromegáliou

Liečba ochorenia spočíva v lekárskych, chirurgických, radiačných a kombinovaných metódach a je zameraná na zníženie koncentrácie somatotropného hormónu, elimináciu jeho hypersekrécie a normalizáciu koncentrácie IGF I. V dôsledku liečby by sa mali prejavy ochorenia výrazne znížiť alebo úplne zmiznúť.

Je predpísaný príjem somatostatínových analógov, ktoré potláčajú sekréciu rastového hormónu (lanreotid, oktreotid, sandostatín, somatulín). Následne sa do oblasti hypofýzy predpisuje jednorazová radiačná alebo gama terapia. Nádor hypofýzy sa chirurgicky odstráni. Účinnosť operácie je 85% s malými nádormi a 30% s významnými. V tomto prípade je možné operáciu opakovať.

Prognóza liečby závisí od trvania ochorenia. Ak sa nelieči, s ťažkým priebehom, priemerná dĺžka života pacienta je približne 3-4 roky, s pomalým vývojom od 10 do 30 rokov. Včasná diagnostika akromegálie a včasná liečba dáva priaznivú prognózu, je možné úplné uzdravenie.

Akromegália je to, čo to je - fotografie, príznaky a príčiny

Akromegália je veľmi závažné ochorenie s rovnako dôležitými príčinami a symptómami. Ak sa pozriete na fotografie ľudí s takýmto ochorením, rozsah problému sa okamžite zachytí.

Preto sa v tomto článku budeme zaoberať týmto ochorením podrobnejšie. Okrem príčin a príznakov sa naučíte diagnostikovať. Podrobnejšie zvážte aj hlavné metódy liečby tohto ochorenia.

Akromegálie, čo je toto ochorenie

Akromegália je syndróm charakterizovaný chronickou hyperprodukciou rastového hormónu (GH) u jedincov s úplným fyziologickým rastom. To znamená u mužov a žien.

Gigantizmus je rovnaká patológia, prejavuje sa len v detstve. Vyznačuje sa tiež tým, že kosti, tkanivá a orgány rastú veľmi rýchlo u detí.

Akromegália - príčiny a symptómy s fotografiami

Nižšie sa pozrieme na príčiny a príznaky akromegálie s fotografiami. Venujte pozornosť komplikáciám tohto ochorenia. Je ich veľa.

Príčiny akromegálie

Vzhľadom na príčiny akromegálie je potrebné okamžite povedať, že v 99% prípadov ide o adenóm hypofýzy (nádor v mozgu). Môže sa vyskytnúť aj ektopická sekrécia somatoliberínu / somatotropného hormónu.

Príčina adenomu akromegálie hypofýzy

Nevylučujte dedičné formy:

  • MacKyun-Albrightov syndróm
  • Rodina Akromegália
  • Komplex Karni
  • Meng-1 syndróm

Sprievodné ochorenia, ktoré primárne spôsobia smrť pacienta s takýmto ochorením:

  • Ischemická choroba srdca (CHD)
  • vysoký tlak
  • Obštrukčný syndróm spánkovej apnoe (OSA)
  • hyperparatyroidizmus
  • Štítne žľazy
  • Črevné polypy
  • neoplázie

Príznaky akromegálie

Tu sú hlavné príznaky akromegálie:

  • Zvýšené potenie (rastový hormón priamo ovplyvňuje potné žľazy, zvyšuje ich počet a aktivitu) t
  • Hrubosť hlasu (v dôsledku zvýšenia objemu mäkkých tkanív, vrátane oblasti hlasiviek)
  • Chrápanie a spánková apnoe (zvýšením objemu mäkkých tkanív horných dýchacích ciest)
  • Zúženie zorného poľa (je to spôsobené rastom adenómu a tlakom chiasmu zrakového nervu)
  • Bolesť hlavy (spôsobená nádorom hypofýzy)
  • Macroglossia (žuť slová, keď hovorí, pretože jazyk zväčšuje)
  • Bolesť a obmedzená pohyblivosť kĺbov
  • Somatomegália (všetky parenchymálne orgány sú zväčšené)
  • Vysoká sila (debut choroby)
  • Svalová slabosť (predĺžená akromegália)
  • Porušenie menštruačného cyklu u žien
  • Znížené libido muža
  • ptóza
  • diplopia
  • Artralgia, artropatia
  • diastema
  • predkus
Príznaky akromegálie

Pri zužovaní zorného poľa vodiči zvyčajne hovoria, že od určitého bodu sa začali rezať. Autá samotné vznikajú z ničoho, pretože človek nevidí s jeho bočným videním.

Ak pacient prekročí cestu, potom sa môžu odkryť autá z ničoho. Títo ľudia sú často v núdzi.

V každodennom živote, keď sa zužuje zorné pole, človek môže jednoducho naraziť na uhly a nevšimnúť si približujúce sa objekty, ak sa nepozerá priamo dopredu.

S makrokog v jazyku, môžu existovať stopy krvácania, pretože osoba pravidelne uhryzne zuby.

Krvácanie v jazyku

Porážka kĺbov s akromegáliou má niekoľko štádií:

  1. Opuch, zvýšené kĺby, obmedzená pohyblivosť
  2. Bolesť
  3. Zničenie spoločného (v budúcnosti môže atrofovať a deformovať)

Hmotnostný efekt komplikácií

Začnime masovým efektom komplikácií. To je, keď nádor rastie a bráni iným bunkám hypofýzy. To znamená, že produkcia iných hormónov sa znižuje.

Najprv budeme mať sekundárnu insuficienciu nadobličiek. Jej hlavnými príznakmi sú slabosť a úbytok hmotnosti.

Keď lekári diagnostikujú ochorenie, môžu vykonať ďalšiu diagnostiku:

  • Analýza denného moču pre voľný kortizol
  • Test s inzulínovou hypoglykémiou. Inzulín sa podáva človeku a znižuje sa hladina glukózy v krvi. Rastový hormón a kortizol by sa mali na tomto stimule zvýšiť. Spôsobujú hypoglykémiu. Ak sa tak nestane, potom je niečo zlé.

Je tiež možná sekundárna hypotyreóza. Hlavné príznaky:

  • slabosť
  • Mierny prírastok hmotnosti
  • TSH (primárny hormón) sa zvýši
  • Voľný T4 sa zníži

Sekundárny hypogonadizmus. Jej hlavnými príznakmi sú pokles libida a nepravidelná menštruácia.

Diabetes insipidus - osoba môže pociťovať polyuriu, polydipsiu alebo úbytok hmotnosti.

  1. Plazmatická osmolalita nad 300 mosmol / kg
  2. Osmolalita moču nižšia ako 300 mosmol / kg
  3. Nízka hustota moču denne (menej ako 1,008 g / l)

S hydrocefalom sa človek sťažuje na slabosť, nestabilnú chôdzu, bolesť hlavy, nedobrovoľné močenie alebo stratu vedomia. V tomto prípade MRI mozgu.

Môže sa tiež pozorovať zvýšený intrakraniálny tlak. Bolesť hlavy je lokalizovaná v prednej, časovej a za orbitálnou oblasťou. Zvyčajne nie je ostrý a nie ostrý.

opuch

Teraz zvážte druhý účinok (edém), keď rastový faktor ovplyvňuje orgány a rast spojivového tkaniva. Prvým z nich budú respiračné poruchy. Najčastejšou sťažnosťou je spánková apnoe.

Apnoe s akromegáliou

To znamená, že jazyk človeka sa zvyšuje, ako aj spojivové tkanivo v hrtane. V polohe na chrbte to všetko stláča dýchacie cesty.

V dôsledku toho sa objaví nočná spánková apnoe. Človek zle dýcha, neustále sa prebúdza a chrápe. Tiež ráno nie je vyrážka a hnev.

Arteriálna hypertenzia je stále pozorovaná. V diagnostike lekár meria krvný tlak a denne monitoruje krvný tlak.

Tiež je možná akromegalická kardiomyopatia. Spravidla sa človek nesťažuje, pretože takýto proces ide bez príznakov. Preto lekár nebude schopný okamžite pochopiť, kým sa neukončí ultrazvuk srdca.

Možné poškodenie periférneho nervového systému. Ak sa vyvinie nervový edém a kompresia spojivového tkaniva, potom osoba zažije bolesť a parestéziu. Pri diagnostike urobte MRI.

Teraz zvážte metabolické poruchy:

  • pečeň:
  • - Stimulácia glukoneogenézy a glykogenolýzy
  • - Stimulácia akumulácie triglyceridov
  • Tukové tkanivo:
  • - Stimulácia lipolýzy
  • svaly:
  • - Zvýšiť akumuláciu voľných mastných kyselín
  • - Vývoj inzulínovej rezistencie
  • pankreas:
  • - Stimulácia syntézy inzulínu
  • kosti:
  • - Zvýšený metabolizmus kostí

Diabetes je stále pozorovaný.

Osteopatia sa môže vyvinúť pri osteoporóze. Zvlášť ak má človek hypogonadizmus. Tiež pozorované vertebrálne kompresné zlomeniny.

Pri artropatii rast rastového chrupavkového tkaniva a mäkkých obvodových prvkov (svalov, spojivového tkaniva) rastie pod vplyvom rastového hormónu. Ďalej vznikajú rôzne ulcerózne procesy a deformácia kĺbov.

Pri pôsobení rastového hormónu sa zvyšuje aj štítna žľaza. Pre takýto prípad je charakteristická nodulárna koloidná proliferujúca struma. Ultrazvukové a jemné ihlové aspiračné biopsie sa vykonávajú na diagnostiku.

Difúzna a nodulárna struma

Medzi črevné polypy patria:

  • Kolorektálny karcinóm
  • Adenomatózne polypy
  • dolichocolon

Močoviny maternice sa môžu tiež zvyšovať pôsobením rastového hormónu.

Tiež zvyšuje riziko vzniku rakoviny prostaty, prsných žliaz, čriev, pľúc a štítnej žľazy. Ako diagnostika sa používajú ultrazvuk, CT, RTG, biopsia a endoskopické metódy.

V pokročilých prípadoch as rozvojom vonkajších zmien má človek aj psychické poruchy. Sú to najmä ženy. Ide o depresiu, sociálnu izoláciu a zníženú fyzickú aktivitu.

Foto Akromegália

Nižšie uvádzam výber fotografií akromegálie. Môžete vidieť choré ženy u mužov. Ak chcete obrázok zväčšiť, kliknite na obrázok.

Diagnostika akromegálie

Hovorme teraz o diagnóze akromegálie. Je to ťažké, systémové neuroendokrinné ochorenie, spôsobené nadmernou produkciou rastového hormónu.

Na obrázku nižšie vidíte pacienta s hypofýzovým gigantizmom a tiež s akromegáliou po uzavretí rastových zón.

Všimnite si, že osoba má trstinu. S najväčšou pravdepodobnosťou bolí jeho kĺby. Tiež sa posadil. Je to tento vzhľad, ktorý je zvyčajne spojený s pacientmi tohto ochorenia.

Klinický obraz ochorenia (klasické znaky): t

  • Zväčšenie rúk a nôh
  • Zvlnenie a zväčšenie rysov tváre
  • Hrubá, hustá, mastná pleť
  • Hlasové spevnenie
  • Macroglossia (človek žuje na slovách)
  • Zvýšenie čeľuste a nadočnicových oblúkov

Takéto príznaky sú prítomné u pacientov s už pokročilým ochorením. Nižšie je obrázok s klasickými príznakmi akromegálie.

Momentálne môže byť akromegália diagnostikovaná v počiatočných štádiách. To znamená, že keď ešte nespôsobil zmeny v tvári, ako aj zväčšenie rúk a nôh.

Ak má pacient jeden alebo viac z vyššie uvedených príznakov, potom je to dôvod na vylúčenie akromegálie. Na jeho odstránenie stačí urobiť krvný test na IGF-1 a na rastový hormón.

Diagnóza sa potvrdí, ak:

  • Koncentrácia IGF-1 na prázdny žalúdok je vyššia ako referenčné hodnoty
  • Rastový hormón nalačno viac ako 1 ng / ml

Ak ste dostali normálny IGF-1 a rastový hormón viac ako 1 ng / ml, potom je vhodné držať sa orálneho glukózového tolerančného testu (PGTT) s rastovým hormónom:

  • Krv pre rastový hormón užívaný nalačno
  • Počas 5 minút vypite 75 g bezvodej glukózy alebo 82,5 monohydrátu glukózy rozpusteného v 250 - 300 ml vody
  • Fajčenie nie je povolené počas textu a 3 hodiny pred
  • Po 30, 60, 90, 120 minútach znovu odoberte krv na rastový hormón
  • Na vylúčenie diabetes mellitus v bodoch 0 a 120 minút odoberte krv na glukózu.

Ak podľa výsledkov testu neklesne rastový hormón v žiadnom z bodov pod 1 ng / ml, potom to potvrdzuje akromegáliu. Ak je rastový hormón aspoň jeden bod pod 1 ng / ml, potom to nie je naša choroba.

Ak je akromegália potvrdená výsledkami hormonálnej analýzy krvi, potom je potrebné zviditeľniť zdroj produkcie rastového hormónu.

MRI, bez ohľadu na klinický obraz a trvanie priebehu, môže detegovať hypofyzárny mikroadenom menší ako 1 cm.

Hypoadémia hypofýzy menej ako 10 mm

Detekuje makroadenom (10 - 25 mm).

Macroadenom viac ako 1 cm

Obrovský adenóm môžete nájsť aj u pacienta (viac ako 25 mm).

Obrie adenóm viac ako 25 mm

Laboratórna diagnostika akromegálie

Laboratórna diagnostika akromegálie je náhodný rastový hormón, ktorý musí byť vyšší ako 1,0 ng / ml. Pri vysoko imunometrickej metóde je to viac ako 0,4 ng / ml. Zároveň strávite päťnásobné odbery krvi v intervale 30 minút.

Pozoruje sa tiež inzulínový rastový faktor 1 (IGF-1), ktorý odráža denný stav somatotrofnej sekrécie bez ohľadu na jedlo. Preto je diagnosticky najvhodnejšie.

IGF-1 (vekové štandardy pre obe pohlavia)

Je vidieť, že s vekom klesá rastový faktor podobný inzulínu. Pozitívne výsledky sú možné aj pri zlyhaní pečene.

Estrogény negatívne ovplyvňujú väzbu rastového hormónu na periférne tkanivá.

Laboratórnym kritériom je aj minimálna hladina rastových hormónov na pozadí orálneho glukózového tolerančného testu.

Koncentrácia rastového hormónu

Zvýšenie rastového hormónu v každom bode o viac ako 0,4 ng / ml vysoko citlivou imunometrickou metódou indikuje patológiu. Koniec koncov, GH by sa mala znížiť, keď glukóza vstúpi do krvi. No, jeho zvýšenie bude indikovať autonómny charakter sekrécie rastového hormónu.

Prístrojová diagnostika

Ak sa v laboratóriu potvrdia testy, lekári odporučia pacienta na inštrumentálnu diagnostiku akromegálie. Toto bude MRI hypofýzy s kontrastom. V tomto prípade by mali byť tomografy aspoň 1,5 TL.

Ak je MRI kontraindikované, vykoná sa CT sken s kontrastom.

Ak sme nenašli adenómy hypofýzy, ale podľa laboratórnych údajov je zvýšená sekrécia rastového hormónu, potom sa vykonáva počítačová tomografia hrudníka (pľúca, týmus) a brušná dutina (gastrointestinálna trauma) na vyhľadávanie somatoliberínového ektopického adenokarcinómu (STL).

Existujú však aj prípady ektopickej sekrécie somatotropného hormónu, ktorý sa nachádzal v ostrovčekoch pankreasu a lymfocytárnom tkanive.

Na potvrdenie ektopickej sekrécie somatoliberínu sa vykonávajú ďalšie laboratórne testy: t

  1. STL by mala byť vyššia ako 300 pg / ml
  2. V krvnom teste sa navyše pozeráme na prítomnosť prolaktínu, pretože nádor môže byť zmiešaný a vylučuje nielen rastový hormón. To je potrebné na určenie natívnej a agresivity adenómu.

Liečba akromegáliou

Liečba akromegáliou je pomerne problematický, komplexný a drahý postup. Vyžaduje si individuálny prístup ku každému pacientovi.

Väčšina pacientov (okolo 80%) vyžaduje konzervatívnu (liekovú) terapiu. Takéto vysoké percento pacientov diktuje potrebu dosiahnuť hormonálnu kontrolu ochorenia. Rovnako ako prevencia progresie rôznych komplikácií, dosiahnutie miery úmrtnosti porovnateľnej so všeobecnou populáciou, čo je hlavným konečným cieľom liečby.

Na kontrolu akromegálie je vždy potrebná komplexná terapia, vrátane potlačenia hypersekrécie rastového hormónu, zníženia hladín IGF-1 a kontroly rastu nádoru.

Chirurgická, farmakologická a radiačná terapia sa používa na liečbu akromegálie. Všetky použité metódy by však mali byť zamerané na dosiahnutie cieľových hodnôt biochemickej kontroly:

  • STH nie viac ako 2,5 ng / ml (nie viac ako 1 µg / l pri vysoko citlivej metóde stanovenia) - pri liečbe SRL
  • Min. STH / OGTT menej ako 1 ng / ml (menej ako 0,4 µg / l) - po adenomektómii
  • Normalizácia IGF-1

Skúšobný test oktreotidu

Na začiatku sa skúška s oktreotidom vykonáva s akromegáliou. To ukazuje, či sú v adenóme receptory. Ak tam nie sú, s najväčšou pravdepodobnosťou sú adenómy tam dosť agresívne.

Vo všeobecnosti majú somatotropíny tendenciu rásť viac. Rastú skôr ako produkujú rastový hormón. Aspoň do stredného veku. Ale pre osoby nad 50 rokov sú zvyčajne mäkšie.

Ale ako môžete uhádnuť?

Tu potrebujeme objektívnu metódu, aby sme potvrdili zvláštnosť priebehu ochorenia v rôznych vekových skupinách. Preto sa použil oktreotidový test.

Oktreotidový test

Oktreotid 50 mcg s / c (inzulínová striekačka)

To vám umožní zistiť, koľko pacient toleruje oktreotid. Vedľajšie účinky tohto lieku:

Ako je zrejmé z tabuľky, prvýkrát sa vstrekne 50 μg. Napriek tomu, že aj po zavedení takejto šetriacej dávky je možné, že sa u pacienta vyvinie vedľajší účinok.

No, a potom je zvýšenie dávky a test krvi vzorky.

Všeobecne je táto metóda užitočná pre diferenciálnu diagnostiku. Môžeme vyriešiť nasledujúce úlohy:

  1. Mal by byť pacient pripravený na somatostatínové analógy na chirurgický zákrok? Napokon, niekomu nepomôžu. Iba schopný znížiť príznaky.
  2. Niekto má veľký adenóm. Chcel by som ho znížiť. Nevieme však, či oktreotid pomôže alebo nie. Tu pomáha vzorka. Ak sa IGF-1 znížil o menej ako 30%, potom sa predpokladá, že osoba na test neodpovedala. Ak je viac ako 60% potlačenie, potom je to veľmi dobrý výsledok. To naznačuje, že človek môže byť dokonca vedený k konzervatívnym terapiám.

Chirurgická liečba akromegálie

Prvá a jediná metóda, ktorá dokáže vyliečiť pacienta raz a navždy, je chirurgická liečba akromegálie. Odstránenie adenómu, môžete úplne vyliečiť človeka. Už viac nebude potrebovať lieky a ďalšiu pomoc.

Čím dlhšie choroba prúdi, tým horšie.

Nižšie je obrázok, ktorý hovorí, že nikto nevylezie na mozog sám. Stúpanie do nosa. Vyčistite prednú stenu senoidného sinusu. Potom prechádzajú prednou stenou tureckého sedla a nachádzajú sa tam, kde je hypofýza.

Chirurgická liečba akromegálie

S takouto operáciou sa spravidla používa endoskopický prístup. Prechádza nosom a odstraňuje adenóm. Samotná hypofýza nie je odstránená. Vo všeobecnosti to nie je ovplyvnené.

Operácia je teda minimálne invazívna a lokalizovaná v požadovanej oblasti. To znamená, že nikto neodstráni adenóm cez hlavu. Vykonáva sa len vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď obrovský adenóm ohrozuje ľudský život.

Ale ani veľmi veľké adenómy nie sú vždy odstránené, pretože môžu rásť do mozgu. Preto po ich odstránení môžu byť veľké problémy. Potom musíte zoškrabať kúsok mozgu, ktorý tiež nie je veľmi dobrý.

To znamená, že ak je pacient nažive, viac či menej zdravý, a môže byť udržiavaný lekársky, potom je lepšie nedotknúť sa adenómu.

Princíp je však nasledovný.

Prvé miesto prevádzky - iba môže radikálne vyliečiť osobu. Ak lekári zistia, že operáciu nie je možné radikálne vyliečiť (napríklad adenóm obklopuje sifóny karotických artérií), potom by sa niekedy mala časť objemu odstrániť, aby sa zlepšil priebeh a pomohlo pokračovať v liečbe medikáciou.

Preto sa musí počas neskorej liečby liečiť nielen na akromegáliu, ale aj na hromadu iných chorôb.

Tiež si všimnite, že ani testovanie IGF-1 nie je lacné. Keď sťažnosti nie sú vždy lekári stráviť, pretože je ekonomicky nerentabilné.

Všimol som si, že v Nemecku sa snažili vykonávať takéto testy pre každého pacienta. Prevalencia tohto ochorenia bola 1000 na milión. To je oveľa viac ako oficiálne štatistiky.

Liečba akromegálie

K dispozícii je tiež liečba akromegálie. Skladá sa z troch metód:

  1. Somatostatínové analógy
  2. Agonisty dopamínového receptora
  3. Blokátory receptorov rastového hormónu

Indikácie primárnej farmakoterapie:

  • Prítomnosť kontraindikácií chirurgickej liečby
  • Silné vzdanie sa činnosti
  • Očakávaný neuspokojivý výsledok operácie (výrazný laterozelárny rast adenómu)
  • Zaručené zachovanie všetkých funkcií hypotéz

Somatostatínové analógy

Analógy somatostatínu sú Sandostatin Lar, Somatulin Autozhel, Pasireotid. Sú potrebné na trvalé ošetrenie. Ľudia na ne reagujú v 80% prípadov. Náklady na liečbu týmito liekmi sú niekde od 35 000 rubľov mesačne. A to nezahŕňa liečbu iných chorôb.

V Rusku sú registrované 4 lieky zo skupiny analógov samotostatínu: t

  1. Somatulin Autozhel (lanreotid, pôvodný prípravok, Ipsen, Francúzsko)
  2. Sandostatin Lar (oktreotid, pôvodný liek, Novartis, Švajčiarsko)
  3. Octreotid Long (oktreotid, F-syntéza, Rusko)
  4. Octreotid Depot (Octreotid, Pharmsynthez, Rusko)

Dávkové formy lanreotidu a dlhodobo pôsobiace oktreotidy ovplyvňujú hlavne somatostatínové receptory 2. podtypu a majú približne rovnakú účinnosť.

Lanreotid a oktreotid sa však líšia v spôsobe užívania, čo môže ovplyvniť pohodlie pacienta.

Liekové formy dlhodobo pôsobiaceho lanreotidu sa vyrábajú v hotových naplnených injekčných striekačkách na priame použitie, ktorých obsah sa vstrekuje subkutánne. Dávkové formy s dlhodobým účinkom oktreotidu pred intramuskulárnou injekciou vyžadujú riedenie.

Pomocou rôznych štúdií sa zistilo, že predĺženie intervalu medzi injekciami lieku pri zachovaní terapeutického účinku môže výrazne zjednodušiť spôsob podávania injekcií a zvýšiť preferenciu pacientov na liečbu.

Existuje aj domáca skúsenosť s drogou. Analyzovali sme 65 pacientov prenesených na Lanreotid Autozhel podľa nasledujúcej schémy:

  • Pacienti, ktorí pôvodne dostávali 10 mg oktreotidu raz za 28 dní, boli prevedení na injekcie 120 mg somatulínového Autozhelu raz za 56 dní.
  • Pacienti, ktorí pôvodne dostali 20 mg oktreotidu raz za 28 dní, boli prenesení na 120 mg injekcie Somatulin Autozhel raz za 42 dní.
  • Pacienti, ktorí pôvodne dostali 30 alebo 40 mg oktreotidu raz za 28 dní, boli prenesení na injekcie 120 mg somatulínového Autozhelu raz za 28 dní.

Mnohí pacienti prešli z oktreotidu na Somatulin Autozhel zvýšili účinnosť dlhodobej liečby, čo sa prejavilo normalizáciou biochemických parametrov (u 12 z 50 pôvodne dekompenzovaných pacientov) a miernym poklesom veľkosti hypofýzového adenómu (u 19% pacientov).

V tejto pozorovanej skupine bolo 10 pacientov, ktorým sa podaním 120 mg lieku Somatulin Autozhel podarilo zvýšiť intervaly medzi podaním lieku na 42 (u 8 pacientov) alebo 56 dní (u 2 pacientov) bez straty účinnosti.

Optimálne použitie monoterapie alebo kombinovanej terapie teda umožňuje dosiahnuť biochemickú remisiu u väčšiny pacientov s akromegáliou. Zároveň sa vyznačuje trvanlivou účinnosťou a bezpečnosťou pri dlhodobom používaní.

Pod podmienkou dobrého súladu pacientov s liečbou je strata účinnosti v čase liečby liekmi zriedkavá.

Chcel by som sa tiež dotknúť lieku Pirereotid. Jeho účinnosť sa porovnáva s účinnosťou oktreotidu, pretože posledne menovaný účinkuje hlavne na receptoroch typu 2. Pasireotid je multiagent a pôsobí na takmer všetky podtypy receptorov.

Ako ukazujú priebežné výsledky v štúdii tohto lieku, skupina pacientov podrobujúcich sa liečbe Pasireotidom vo väčšej miere dosahuje normálne hodnoty pre hladinu IGF-1.

Účinnosť papyreotidu lar

Výsledkom je, že pacienti neustále potrebujú kontrolovať uhlie a predpisovať hypoglykemickú terapiu, čo zhoršuje kvalitu ľudského života.

Agonisty dopamínového receptora

Dopamínovými agonistami sú zvyčajne kabergolín. Táto metóda sa používa, keď analógy somatostatínu v maximálnej dávke nedávajú výsledky.

Kabergolín je vždy 0,5 mg na tabletu. Nemali by ste používať viac ako 3 mg týždenne, pretože účinnosť ďalej zmizne. Môžete použiť až 7 mg, ale len veľké množstvo nedáva dobré výsledky.

Odporúča sa tiež použitie lieku Pegvisomant.

Približne 80% pacientov liečených monoterapiou PEGVISOMOMANTom dosahuje normálne hladiny IGF-1. V prípade nedosiahnutia normálnych hodnôt sa odporúča kombinovať Pegvisomant s Cabergolínom.

Blokátory receptorov rastového hormónu

Blokátory receptorov rastového hormónu sú veľmi drahé lieky, ktoré vás budú stáť asi 80 000 rubľov týždenne. Používa sa len u najťažších pacientov, ktorým predchádzajúce možnosti liečby akromegálie nepomohli.

Takéto liečivá blokujú účinok rastového hormónu na periférii a tým znižujú IGF-1. To znamená, že účinok je vynikajúci.

Preto sa takéto blokátory zvyčajne používajú v kombinácii s analógmi somatostatínu.

Radiačná liečba akromegálie

Ak predchádzajúce metódy nepomôžu, potom začnite používať radiačnú terapiu pri liečbe akromegálie. Ide hlavne o gama nôž a kybernetický nôž.

Radiačná terapia pri liečbe akromegálie

Účinnosť rádioterapie je približne 30%. Treba však povedať, že s nespornými pacientmi v liečebných plánoch nebude táto metóda zbytočná.

Predtým bola protónová terapia stále používaná, ale teraz nie je uskutočňovaná. Protónová terapia je jeden lúč častíc, ktorý je nasmerovaný hypofýzou. To znamená, že postihuje všetky orgány a tkanivá. Je potrebné dodať, že panhypopituitarizmus sa vyvíja takmer vo všetkých prípadoch.

Existuje však niekoľko lúčov a všetky sa pretínajú v tom istom mieste, kde sa nachádza adenóm. Preto majú terapeutický účinok. V skutočnosti ho spália.

V skutočnosti je táto liečba veľmi jednoduchá. Čo je najdôležitejšie, lekár v čase podozrenia a identifikoval ochorenie. Okrem toho musí pacientovi oznámiť potrebu liečby.

Napriek tomu, že ľudia s akromegáliou si nevšimnú zmenu svojho vzhľadu, existujú špeciálne otázky pre pacientov, ktorí odrážajú podstatu procesu. To znamená, že keď sa lekár pýta, či sa vzhľad zmenil, potom ľudia zvyčajne nepoznajú.

Ďalším problémom je, že prestávajú fotografovať.

Preto by lekári mali pochopiť, že ak osoba nemá fotiť, nezúčastňuje sa súťaží, nejde von, je to už alarmujúci signál.

V dôsledku toho sú ľudia de-socializovaní.

A keď im povedia, že nie sú sami s takýmito problémami, je to len v tomto štádiu, že človek môže byť oveľa jednoduchší. Preto musí lekár správne pripraviť pacienta.

Prečo sa vzhľad zmenil? Existujú dva faktory, ktoré rastový hormón robí:

  1. GH spôsobuje opuch všetkých tkanív
  2. Postupom času spôsobuje ukladanie spojivového tkaniva. V budúcnosti to môže viesť k apoptóze buniek. A potom prichádza fibróza. Ak sa to stalo, je to už nezvratné. Ak je človek v ranom štádiu edému, potom je všetko reverzibilné. Preto je to ďalší dôvod, prečo nie je možné diagnostikovať vonkajšie, ale metabolické problémy. Napríklad, bolesť hlavy, únava, potenie, a tak ďalej.

Teraz viete, čo je akromegália a aké sú jej príčiny a symptómy. Tiež preskúmali fotografiu. Navyše sme sa podrobnejšie rozprávali o diagnóze a liečbe takéhoto ochorenia. Všeobecne platí, že sú zdravé!

100 receptov s vysokým cholesterolom. Chutné, užitočné, psychicky, zdravo (Irina Vecherskaya, 2013)

Katabolizmus - čo to je, fyziológia, štádiá a spôsoby spomalenia