akromegália

Akromegália je choroba známa už od staroveku a vyznačuje sa patologickým nárastom v jednotlivých častiach tela, ktorý je spojený so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu, nazývaného tiež rastový hormón.

Choroba sa najčastejšie vyskytuje po ukončení rastu tela v priebehu 20-40 rokov u osôb oboch pohlaví a prejavuje sa zvýšením rúk a nôh, zvýšeným zvýšením rysov tváre. Symptómy akromegálie sa prejavujú pretrvávajúcou bolesťou hlavy a kĺbmi, poruchou reprodukčnej funkcie. Zvýšenie hladiny somatotropného hormónu v krvi veľmi často prispieva k výskytu závažných kardiovaskulárnych, pľúcnych alebo rakovinových ochorení a včasnej mortality.

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré je diagnostikované u 40 ľudí z milióna, začína bez povšimnutia a postupuje postupne a stáva sa citeľným približne 7 rokov po jeho vzniku.

Čo je to?

Acromegalia (z gréčtiny. Ἄκρος - končatina a gréčtina. Μέγας - veľká) - ochorenie spojené s dysfunkciou prednej hypofýzy (adenohypofýza); sprevádzané zvýšením (expanziou a zhrubnutím) rúk, nôh, lebky, najmä jej časti tváre atď.

Akromegália sa zvyčajne vyskytuje po raste tela; sa vyvíja postupne, trvá mnoho rokov. Je spôsobená produkciou nadmerného množstva somatotropného hormónu. Podobné porušenie aktivity hypofýzy v ranom veku spôsobuje gigantizmus (ak sa nelieči, gigantizmus sa môže časovo zhodovať s akromegáliou).

S akromegáliou, bolesťami hlavy, únavou, oslabením mentálnych schopností, zrakovým postihnutím sa často zaznamenáva impotencia u mužov a zastavenie menštruácie u žien. Liečba - operácia hypofýzy, rádioterapia, použitie hormonálnych liekov, ktoré znižujú tvorbu rastového hormónu (bromokriptín, lanreotid).

Slávni ľudia s akromegáliou

V chronologickom poradí

  • Rondo Hatton (1894-1946) - americký vojak, novinár a filmový herec. S najväčšou pravdepodobnosťou (aj keď nie presne), choroba bola vyvolaná otravou horčicou počas prvej svetovej vojny. Stať sa hercom, hral škaredé darebáci v hororových filmoch.
  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - francúzsky zápasník, ktorý sa narodil na Ural vo francúzskej rodine; Shrekov prototyp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - americký herec vysoký 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
  • Streiken, Karel (1948) je holandský charakteristický herec vysoký 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) sú francúzske dvojčatá ruského pôvodu, televíznych moderátorov a popularizátorov vesmírnej fyziky [7].
  • Big Show (1972) - americký zápasník a herec vysoký 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973 - 2005) - americký herec s rastom 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nar. 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.
  • Veľký Kali (narodený 1972) - indický zápasník, herec, rast powerliftera 2,16 m.
  • António Silva (nar. 1979) je brazílsky bojovník bojových umení.

Mechanizmus vývoja a príčiny akromegálie

Sekrécia somatotropného hormónu (somatotropín, rastový hormón) sa vykonáva hypofýzou. V detstve reguluje somatotropný hormón tvorbu kostry svalov a kostí a lineárny rast, zatiaľ čo u dospelých kontroluje metabolizmus sacharidov, tukov, vody a soli. Sekrécia rastového hormónu je regulovaná hypotalamom, ktorý produkuje špeciálne neurózy: somatoliberín (stimuluje produkciu GH) a somatostatín (inhibuje produkciu GH).

Za normálnych okolností sa obsah somatotropínu v krvi počas dňa mení a dosahuje svoje maximum v skorých ranných hodinách. U pacientov s akromegáliou nie je len zvýšenie koncentrácie GH v krvi, ale aj narušenie normálneho rytmu jeho sekrécie. Z rôznych dôvodov nie sú bunky prednej hypofýzy vystavené regulačnému vplyvu hypotalamu a začínajú sa aktívne množiť. Proliferácia buniek hypofýzy vedie k vzniku benígneho glandulárneho nádoru - adenómu hypofýzy, ktorý silne produkuje somatotropín. Veľkosť adenómu môže dosiahnuť niekoľko centimetrov a presahovať veľkosť samotnej žľazy, stláčanie a ničenie normálnych buniek hypofýzy.

U 45% pacientov s akromegáliou produkujú hypofyzárne tumory len somatotropín, v 30% navyše produkujú prolaktín, v zvyšných 25% navyše vylučujú luteinizáciu, folikuly stimulujúce hormóny, hormóny stimulujúce štítnu žľazu, A-podjednotku. V 99% je adenóm hypofýzy príčinou akromegálie. Faktory, ktoré spôsobujú rozvoj adenómu hypofýzy sú kraniocerebrálne poranenia, hypotalamické nádory, chronický zápal dutín (sinusitída). Určitá úloha vo vývoji akromegálie je daná dedičnosti, pretože ochorenie je častejšie pozorované u príbuzných.

V detstve a dospievaní, s pokračujúcim rastom, chronická hypersekrécia GH spôsobuje gigantizmus, charakterizovaný nadmerným, ale relatívne proporcionálnym zvýšením kostí, orgánov a mäkkých tkanív. Po ukončení fyziologického rastu a osifikácie kostry sa vyvinú poruchy typu akromegálie - disproporcionálne zhrubnutie kostí, zvýšenie vnútorných orgánov a charakteristické metabolické poruchy. Akromegália spôsobuje hypertrofiu parenchýmu a stromatu vnútorných orgánov: srdce, pľúca, pankreas, pečeň, slezinu, črevá. Proliferácia spojivového tkaniva vedie k sklerotickým zmenám v týchto orgánoch, zvyšuje riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov, vrátane endokrinných.

Príznaky akromegálie

Nadmerný obsah somatotropného hormónu v krvi spôsobuje nasledujúce zmeny u pacienta:

  • Zvýšenie ušnice, špičky nosa, pier, lícnych kostí;
  • Hrubé rysy tváre;
  • Zmena uhryznutia v dôsledku divergencie zubov a vzhľadu medzizubného priestoru;
  • Zvýšenie jazyka (pri skúmaní jazyka pacienta s akromegáliou možno zaznamenať odtlačky zubov na ňom);
  • Hypertrofia hrtanu a väzov, ktorá spôsobuje zmenu hlasu pacienta (chrapot a nízke);
  • Zahustenie prstov, zväčšenie veľkosti lebky.

Všetky tieto zmeny v tele pacienta sa objavujú postupne a nepostrehnuteľne, čo spôsobuje zmenu klobúkov, rukavíc a topánok o niekoľko veľkostí. Okrem toho, pacient má významnú deformáciu kostry: zakrivenie chrbtice, zmena hrudníka (stáva sa v tvare valca), rozšírenie medzier medzi rebrami. Spojivové tkanivo rastie na všetkých orgánoch, čo robí pacienta pohybmi obmedzenými a obmedzenými. V dôsledku zhoršených metabolických procesov v tele má pacient s akromegáliou zvýšené vylučovanie mazových žliaz a zvýšenie aktivity potných žliaz.

Zvýšením vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo napredujú. Podľa štatistík tretina pacientov s akromegáliou má zvýšený krvný tlak a zhoršené fungovanie respiračného centra, v dôsledku čoho sa často vyskytujú záchvaty apnoe (dočasná zástava dýchania).

Výrazné zmeny sú pozorované v orgánoch reprodukčného systému. U žien s akromegáliou, menštruačných nepravidelností, neplodnosti sa pozoruje vylučovanie mlieka z mliečnych žliaz, ktoré nie je spojené s obdobím laktácie. Približne tretina mužov s akromegáliou znížila sexuálnu túžbu a erektilnú dysfunkciu.

Ako choroba postupuje a adenóm hypofýzy sa zväčšuje, klinické príznaky ochorenia sa zhoršujú: pacient sa sťažuje na dvojité videnie, strach zo svetla, stratu sluchu, závraty, parestéziu a necitlivosť končatín.

štádium

Choroba prebieha v štyroch fázach, z ktorých každá je charakterizovaná určitými procesmi.

  • V počiatočnom preacromegalickom štádiu sú symptómy veľmi slabé a zriedkavo zistené. Diagnóza je možná len podľa počítačovej tomografie mozgu a ukazovateľov hladiny somatotropného hormónu v krvi.
  • V hypertrofickom štádiu sa prejavujú príznaky akromegálie.
  • Symptómy kompresie oblastí mozgu susediacich s nádorom sa objavujú v štádiu nádoru. Zvýšený intrakraniálny tlak, nervové a očné poruchy.
  • Stupeň kachexie je posledná fáza ochorenia, charakterizovaná vyčerpaním v dôsledku akromegálie.

diagnostika

Lekár bude túto patológiu podozriť už na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia (charakter príznakov, ktoré sa vyvíjajú už niekoľko rokov) a výsledkov objektívneho vyšetrenia pacienta (pri vizuálnom vyšetrení bude venovať pozornosť zväčšeným častiam tela, palpácia odhalí patologické rozmery vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladina somatotropného hormónu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpiacej akromegáliou sa hladina somatotropínu vždy zvýši - aj na prázdny žalúdok; po užití glukózy sa hladina hormónov stanoví ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 hodinách; v zdravom tele sa po užívaní glukózy znižuje obsah somatotropného hormónu v krvi a v prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • menej často testy s tyro- alebo somatoliberínom, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptínom, ktorý potláča jeho sekréciu u osôb trpiacich akromegáliou;
  • stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia tejto látky v krvnej plazme odráža množstvo vylučovaného somatotropného hormónu za deň; ak je IGF-1 zvýšená, je to spoľahlivý znak akromegálie).

Pri určovaní hladiny somatotropínu je dôležité si uvedomiť, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka klesá v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnózu akromegálie potvrdzujú výsledky inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku sa zobrazí zväčšené turecké sedlo. Na priame zistenie adenómu hypofýzy sa pacientovi zobrazí vypočítaná alebo magnetická rezonancia.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie zraku je mu predpísaná očná konzultácia. Počas vyšetrenia zistí zúženie zorných polí charakteristických pre akromegáliu. Ak sa pacient sťažuje na patológiu špecifického vnútorného orgánu, sú mu individuálne predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza suspektnej akromegálie by sa mala vykonávať s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Akromegália (pozri foto) - zvláštny vzhľad pacienta. Hlavnými príznakmi akromegálie sú zmena vzhľadu pacienta a veľkosť rôznych častí tela:

účinky

Nebezpečenstvo akromegálie pri jej komplikáciách, ktoré pozorujú takmer všetky vnútorné orgány. Časté komplikácie:

  • nervové poruchy;
  • patologické stavy endokrinného systému;
  • prsníka;
  • myómy maternice;
  • syndróm polycystických ovárií;
  • črevné polypy
  • ischemické ochorenie;
  • zlyhanie srdca;
  • arteriálnej hypertenzie.

Pokiaľ ide o kožu, potom existujú také procesy:

  • zhrubnutie kožných záhybov;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadmerné potenie;
  • hidradenitidy.

Porušenie zrakových a sluchových funkcií, charakteristické pre túto patológiu, môže spôsobiť úplnú hluchotu a slepotu pacienta. Tieto zmeny budú navyše nezvratné!

Akromegália mnohokrát zvyšuje riziko vzniku malígnych novotvarov a rôznych patológií vnútorných orgánov. Ďalšou nebezpečnou komplikáciou života pacienta pre akromegáliu je syndróm zastavenia dýchania, ku ktorému dochádza najmä v stave spánku.

Preto by mal pacient, ktorý chce zachrániť život, s prvými príznakmi akromegálie, vyhľadať odbornú pomoc kvalifikovaného špecialistu - endokrinológa!

Liečba akromegáliou

Hlavné metódy liečby tohto ochorenia sú tri. Toto je lieková liečba akromegálie, radiačnej terapie a chirurgie. Liečbu musí vykonávať kvalifikovaný lekár.

Liečba akromegálie liekom sa uskutočňuje dvoma skupinami liekov, ktoré potláčajú syntézu GH.

Analógy prírodného somatostatínu

Somatostatín je hormónová látka, ktorá produkuje bunky hypotalamu a delta v pankrease. Inhibuje sekréciu somatotropného uvoľňujúceho hormónu v hypotalame, ako aj produkciu rastového hormónu v prednom laloku hypofýzy.

Liečivá v tejto skupine zahŕňajú sandostatín (oktreotid), sandostatín-LAR (oktreotid-LAR) a somatulín (lanreotid).

Liečba akromegálie analógmi somatostatínu prispieva k rýchlej regresii symptómov ochorenia, k zníženiu hladiny somatotropínu. Veľkosť nádoru sa znižuje.

Lieky tejto skupiny sa používajú v štyroch prípadoch s akromegáliou:

  • Ako primárna liečba. Platí to najmä pre starších a tých, ktorí odmietli operáciu alebo majú kontraindikácie;
  • Predoperačná terapia na rýchle odstránenie klinických príznakov, zníženie objemu existujúceho nádoru a jeho odstránenie;
  • U pacientov, ktorí podstúpili radiačnú terapiu v kombinácii s ňou, dosiahli pozitívny, účinnejší výsledok;
  • S neefektívnosťou chirurgického zákroku.

Somatostatín je hormón, takže jeho účinok je systémový, to znamená na celé telo. Aby sa znížilo riziko vedľajších účinkov, tieto lieky by mal predpisovať lekár individuálne pre každého pacienta.

Somatostatínové analógy sú najbežnejšie používanou skupinou liekov na liečenie opísaného ochorenia.

Dopamínové agonisty

Hoci liečivá v tejto skupine znižujú hladinu GH, najmä ak má pacient zmiešaný nádor, je ťažké dosiahnuť adekvátnu kontrolu nad chorobou, len s použitím týchto liekov.

V prípade akromegálie sa používajú také agonisty dopamínu ako bromokriptín, abergin, hvinagolid, kabergolín.

V súčasnosti sa agonisti dopamínu na liečenie opísaného ochorenia používajú v prípade zmiešaného nádoru, ako aj so strednou funkčnou aktivitou somatotropinómov alebo nedostatočnou účinnosťou analógov somatostatínu.

Ako už bolo uvedené, ďalšie spôsoby liečby zahŕňajú chirurgické odstránenie nádoru a radiačnú terapiu. Tiež sa používa kryodestrukcia nádorov.

Tiež sa nevyhnutne vykonáva symptomatická terapia, liečba sekundárnych patológií, ktoré sa objavili. Napríklad lieky proti bolesti sa používajú na odstránenie bolestí hlavy, antihypertenzív - na zníženie krvného tlaku, hypoglykemických liekov - keď sa objavia príznaky diabetu atď.

Liečba akromegálie by mala byť komplexná a pod prísnym dohľadom lekára.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju akromegálie, lekári vám odporúčajú dodržiavať nasledujúce odporúčania.

  • vyhnúť sa traumatickým poraneniam hlavy;
  • včasné liečenie infekčných chorôb;
  • konzultovať s lekárom o poruchách metabolizmu;
  • dôkladne liečiť choroby postihujúce orgány dýchacieho systému;
  • pravidelne testovať na somatotropínové indikátory na profylaktické účely.

Akromegália je vzácna a nebezpečná choroba, plná niekoľkých komplikácií. Avšak včasná diagnostika a kompetentná, adekvátna liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a vrátiť pacienta do plného, ​​známeho života!

výhľad

Výsledkom ochorenia je vyčerpanie (kachexia). Pri absencii vhodnej liečby s nepriaznivým priebehom a skorým nástupom (v mladom veku) je dĺžka života pacientov 3-4 roky. S pomalým vývojom a priaznivým priebehom môže človek žiť 10 až 30 rokov.

Pri včasnej liečbe je priaznivá prognóza života, je možné zotavenie. Postihnutie pacientov je obmedzené.

Akromegália: príčiny, príznaky a liečba

Akromegália je ochorenie hypofýzy spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropínu, charakterizované zvýšeným rastom kostry a vnútorných orgánov, zväčšením rysov tváre a iných častí tela a metabolickými poruchami. Táto choroba je debut, keď je telo normálne, fyziologický rast je kompletný. V počiatočných štádiách sú jeho patologické zmeny sotva znateľné alebo vôbec nie sú viditeľné. Akromegália progreduje po dlhú dobu - jej príznaky sa zvyšujú a zmeny vzhľadu sa prejavujú. V priemere 5-7 rokov prechádza od objavenia sa prvých príznakov ochorenia k diagnóze.

Osoby v dospelom veku trpia akromegáliou: spravidla medzi 40 - 60 rokmi, muži aj ženy.

Účinky somatotropínu na ľudské orgány a tkanivá

Sekrécia rastového hormónu - somatotropín - sa vykonáva hypofýzou. Reguluje ho hypotalamus, ktorý v prípade potreby produkuje somatostatínové neurosecrty (inhibuje produkciu somatotropínu) a somatoliberín (aktivuje ho).

U ľudí poskytuje somatotropný hormón lineárny rast kostry dieťaťa (tzn. Jeho rast v dĺžke) a je zodpovedný za správnu tvorbu pohybového aparátu.

U dospelých sa somatotropín podieľa na metabolizme - má výrazný anabolický účinok, stimuluje procesy syntézy bielkovín, pomáha znižovať ukladanie tukov pod kožu a zvyšuje jej spaľovanie, zvyšuje pomer svalov k tukovej hmote. Okrem toho tento hormón tiež reguluje metabolizmus sacharidov, ktorý je jedným z kontrainzulárnych hormónov, to znamená, že zvyšuje hladinu glukózy v krvi.

Existujú dôkazy, že účinky rastového hormónu sú tiež imunostimulačné a zvýšená absorpcia vápnika v kostiach.

Príčiny a mechanizmy vzniku akromegálie

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu. Okrem toho sa toto ochorenie môže vyskytnúť, keď:

  • patológiu hypotalamu, ktorá vyvoláva zvýšenú produkciu somatoliberínu,
  • zvýšená produkcia rastového faktora podobného inzulínu;
  • zvýšená citlivosť tkaniva na rastový hormón;
  • patologická sekrécia somatotropínu vo vnútorných orgánoch (vaječníky, pľúca, priedušky, orgány gastrointestinálneho traktu) - ektopická sekrécia.

Akromegália sa spravidla vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochoreniach.

Je dokázané, že tí, ktorých príbuzní majú aj túto patológiu, častejšie trpia akromegáliou.

Morfologické zmeny u akromegálie sú charakterizované hypertrofiou (zvýšenie objemu a hmotnosti) tkanív vnútorných orgánov, rastom spojivového tkaniva v nich - tieto zmeny zvyšujú riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov v tele pacienta.

Klinické prejavy akromegálie

Subjektívne príznaky tohto ochorenia sú:

  • zväčšenie rúk, nôh;
  • zvýšenie veľkosti jednotlivých rysov tváre - veľké obočie, nos, jazyk (s odtlačkami zubov), zväčšená vyčnievajúca spodná čeľusť priťahujú pozornosť; medzery sa objavujú medzi zubami, kožnými záhybmi na čele, nasolabiálnym záhybom sa stáva hlbším, so skusom sa mení;
  • spevnenie hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézia (pocit necitlivosti, brnenie, plazenie v rôznych častiach tela);
  • bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov;
  • potenie;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • únava, znížený výkon;
  • závraty, vracanie (sú príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku s nádorom hypofýzy podstatnej veľkosti);
  • znecitlivenie končatín;
  • menštruačné poruchy;
  • pokles sexuálnej túžby a potencie;
  • rozmazané videnie (dvojité videnie, strach z jasného svetla);
  • strata sluchu a zápach;
  • odtok mlieka z prsných žliaz - galaktorea;
  • opakujúca sa bolesť v srdci.

Pri objektívnom vyšetrení osoby trpiacej akromegáliou lekár zistí nasledujúce zmeny:

  • lekár bude opäť venovať pozornosť zväčšeniu rysov tváre a veľkosti končatín;
  • deformity kostry (zakrivenie chrbtice, valcový tvar - zväčšený anteroposteriorný rozmer - hrudník, zväčšené medzirebrové priestory);
  • opuch tváre a rúk;
  • potenie;
  • hirsutizmus (zvýšený rast vlasov u žien pre mužský typ);
  • zvýšenie veľkosti štítnej žľazy, srdca, pečene a iných orgánov;
  • proximálna myopatia (t.j. zmeny vo svaloch umiestnených relatívne blízko stredu tela);
  • vysoký krvný tlak;
  • merania na elektrokardiograme (príznaky takzvaného akromegaloidného srdca);
  • zvýšené hladiny prolaktínu v krvi;
  • metabolické poruchy (u jednej štvrtiny pacientov sa objavia príznaky diabetes mellitus, rezistentná (rezistentná, necitlivá) na terapiu znižujúcu glukózu, vrátane podávania inzulínu).

U 9 ​​z 10 pacientov s akromegáliou v rozvinutom štádiu sú pozorované symptómy syndrómu spánkového apnoe. Podstatou tohto stavu je, že v dôsledku hypertrofie mäkkých tkanív horných dýchacích ciest a narušenia dýchacieho centra u človeka sa krátkodobé dýchanie zastaví počas spánku. Samotný pacient ich spravidla ani nepodozrieva a príbuzní a priatelia pacienta venujú tomuto symptómu pozornosť. Označujú nočné chrápanie, ktoré je prerušené pauzami, počas ktorých sú často úplne neprítomné dýchacie pohyby pacienta. Tieto pauzy trvajú niekoľko sekúnd, po ktorých sa pacient náhle prebudí. Existuje toľko prebudení v noci, že pacient nemá dostatok spánku, cíti sa ohromený, jeho nálada sa zhoršuje, stáva sa podráždený. Okrem toho existuje riziko úmrtia pacienta, ak jeden z prípadov zastaví dýchanie.

V skorých štádiách vývoja, akromegália nespôsobuje pacientovi nepríjemné pocity - nie veľmi pozorní pacienti si ani okamžite nevšimnú nárast veľkosti jednej alebo druhej časti tela. Ako choroba postupuje, príznaky sa stávajú výraznejšími, prípadne sa objavia príznaky srdcovej, pečeňovej a pľúcnej nedostatočnosti. U takýchto pacientov je riziko vzniku aterosklerózy a hypertenzie rádovo vyššie ako u tých, ktorí netrpia akromegáliou.

Ak sa u dieťaťa vyvinie adenóm hypofýzy, keď rastové zóny jeho kostry sú stále otvorené, začnú rázne rásť - choroba sa prejavuje gigantizmom.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika akromegálie

Lekár bude túto patológiu podozriť už na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia (charakter príznakov, ktoré sa vyvíjajú už niekoľko rokov) a výsledkov objektívneho vyšetrenia pacienta (pri vizuálnom vyšetrení bude venovať pozornosť zväčšeným častiam tela, palpácia odhalí patologické rozmery vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladina somatotropného hormónu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpiacej akromegáliou sa hladina somatotropínu vždy zvýši - aj na prázdny žalúdok; po užití glukózy sa hladina hormónov stanoví ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 hodinách; v zdravom tele sa po užívaní glukózy znižuje obsah somatotropného hormónu v krvi a v prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • menej často testy s tyro- alebo somatoliberínom, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptínom, ktorý potláča jeho sekréciu u osôb trpiacich akromegáliou;
  • stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia tejto látky v krvnej plazme odráža množstvo vylučovaného somatotropného hormónu za deň; ak je IGF-1 zvýšená, je to spoľahlivý znak akromegálie).

Pri určovaní hladiny somatotropínu je dôležité si uvedomiť, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka klesá v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnózu akromegálie potvrdzujú výsledky inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku sa zobrazí zväčšené turecké sedlo. Na priame zistenie adenómu hypofýzy sa pacientovi zobrazí vypočítaná alebo magnetická rezonancia.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie zraku je mu predpísaná očná konzultácia. Počas vyšetrenia zistí zúženie zorných polí charakteristických pre akromegáliu.

Ak sa pacient sťažuje na patológiu špecifického vnútorného orgánu, sú mu individuálne predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza suspektnej akromegálie by sa mala vykonávať s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Akromegália (gigantizmus) - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Akromegália (populárny gigantizmus) je chronické ochorenie, ktoré je spôsobené zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropínu, hypofýzou.

Príznaky akromegálie

Príznaky ochorenia sa môžu prejavovať rôznymi spôsobmi v závislosti od vlastností tela a súvisiacich faktorov.

Kíby, najmä prstov, získavajú pasívnu pružnosť, v dôsledku čoho sa ľahko ohnú nad zadný povrch kosti. To je dôsledok zvýšenia a teda uvoľnenia kĺbových vakov. Hrdlo a hluchý hluk hlasu, typický pre akromegáliu, vyplýva zo zvýšenia hrtanu a predĺženia hlasiviek.

Hypertrofia - zvýšenie hmotnosti svalových buniek môže najprv vyvolať dojem zvýšenia svalovej sily, ale v progresívnom štádiu sa ukazuje, že nárast svalovej hmoty s akromegáliou je len zrejmý. Najčastejšie ide o ukladanie tuku, čo vedie k degenerácii svalových vlákien; pacient sa rýchlo unaví, pociťuje slabosť (asténia).

To isté sa deje s jazykom: stáva sa nemotorným, zahusťuje, a preto je pre pacienta ťažké hovoriť a žuť. Kvôli hypertrofii spojivového tkaniva, ktoré spôsobuje akromegáliu, koža zhrubne, čo ďalej podčiarkuje nadmernú veľkosť kostí. Existujú aj výnimky potu a mazových žliaz, čo vedie k hyperhidróze (zvýšené potenie) a seborrhea. Niekedy je tiež hyperrichóza (zvýšená chlpatosť), najmä u žien na tvári, čo spolu s hrubými črtami tváre, ktorá spôsobuje akromegáliu, dáva mužskému vzhľadu.

Akromegália ovplyvňuje aj vnútorné orgány. Splenomegália - tzv. Abnormálne zväčšenie ciev a vnútorných orgánov - srdca, pečene, obličiek, sleziny, brzlíka a žliaz s vnútorným vylučovaním. Najmä často (a presnejšie v 1/3 všetkých prípadov) sa štítna žľaza zväčšuje, niekedy vo forme difúznej hyperplázie a niekedy vo forme strumy.

Akromegália je často sprevádzaná funkčnými poruchami pohlavných orgánov, dysmenoreou (niekedy nepravidelnými, veľmi bolestivými obdobiami) alebo amenoreou (zastavenie menštruácie). Avšak sexuálna potreba pre počiatočné štádium ochorenia sa zvyšuje. Zväčšujú sa vonkajšie genitálie, penis u mužov, stydké pysky a klitoris u žien. Naopak, maternica, vaječníky a semenníky sa podrobia opačnému vývoju alebo sa prestanú tvoriť.

Ak sa akromegália objaví v mladom veku, často je jej najskorším prejavom pomalý pulz a neskôr heteronymná bitemporálna hemianopsia (jednostranná slepota v oboch očiach s vypadnutím polovice vonkajšieho zorného poľa), ktorá sa vyskytuje ako výsledok tlaku na zrakový nerv v mozgu, to znamená tie časti nervov, ktoré pochádzajú z oboch vonkajších polovíc sietnice. V zriedkavých prípadoch je ovplyvnené aj vnútorné zorné pole. V tomto prípade ide o otázku binasálnej hemianopie.

Priebeh ochorenia

Priebeh akromegálie je vždy chronický, u všetkých pacientov je odlišný a závisí od rôznych sprievodných faktorov. V najzávažnejších prípadoch sa vyvinie hypofyzárny nádor a poškodia sa optické nervy. V dôsledku toho môže nastať úplná slepota; možné sú aj bolesti hlavy, úbytok hmotnosti, svalová slabosť a kachexia.

Fotografie pacientov s akromegáliou v rôznych štádiách života

V niektorých prípadoch akromegália postupuje jemnejšie, v určitom bode sa zastaví a nepokračuje ďalej. Vo všeobecnosti eozinofilné adenómy hypofýzy rastú pomaly. Po prvé, existujú klinické príznaky hypopituitarizmu (zvýšená produkcia hormónov hypofýzy). Až neskôr môže byť účinok tlaku nádoru stanovený rádiograficky: rozšírenie oblasti tureckého sedla, v ktorom je uzavretá hypofýza. Následkom môže byť zhoršenie zraku a vyššie uvedená hemianopia.

Ak nádor nie je liečený, rastie a môže spôsobiť závažné mozgové katastrofy, ako je krvácanie a smrť. Eozinofilný adenóm pri akromegálii môže narušiť funkciu adenohypofýzy, vytlačiť ju alebo ju dokonca úplne zničiť, čo povedie k zníženiu sekrečnej funkcie hypofýzy (hypopituitarizmu), ktorá sa nakoniec stane hlavným problémom v priebehu ochorenia.

Komplikácie akromegálie

Najčastejšie asociovaným ochorením akromegálie je reumatická lézia, prevažne chrbtice. Jeho deformácia je sprevádzaná dýchavičnosťou a porušením kardiovaskulárneho systému. Röntgenové údaje chrbtice sa podobajú obrazu ankylozujúcej spondylitídy (chronické reumatické ochorenie axiálneho skeletu, ale bez porážky sakroiliakálnych kĺbov).

Možná je aj artróza končatín, ktorá provokuje akromegáliu. Táto forma reumatizmu môže spôsobiť príležitostne silnú bolesť, aj keď nemusia byť lokalizované príznaky zápalu.

Akromegália kardiovaskulárne komplikácie môžu byť veľmi závažné. Kardiomegália (zväčšenie srdca) v splanchnomegálii môže indikovať iné ochorenia srdca. Výsledkom týchto ochorení je často hypertenzia a koronárna insuficiencia (globálna alebo ľavá strana srdca). V tomto prípade je nevratná a ektómia (odstránenie) hypofýzy už nie je ovplyvnená.

Pacient najčastejšie reaguje zle na liečbu. Včasný prejav tejto nebezpečnej komplikácie už pri prvých príznakoch zhoršenia funkcie kardiovaskulárneho systému je indikáciou na odstránenie hypofýzy.

Cukrovka sa prejavuje v 22-40% všetkých prípadov akromegálie. Pacienti tiež trpia vážnym diabetom bez acidózy. Obvyklá liečba nestačí, s takou vážnou chorobou je obzvlášť riskantné. Výskyt diabetu s akromegáliou signalizuje progresiu ochorenia a je signálom pre adekvátnu liečbu.

Diagnostika akromegálie

Pacienti so suspektnými nádormi v oblasti tureckého sedla, s klinickými príznakmi a laboratórnymi nálezmi, ktoré indikujú zhoršenú funkciu hypofýzy alebo bitemporálnej hemianopsie, by mali podstúpiť rad ďalších vyšetrení: štúdium funkcie hypotalamus-hypofyzárneho systému, tureckého sedlového priestoru a videnia.

Existuje mnoho metód na stanovenie diagnózy "akromegálie", z ktorej si lekár vyberie tie, ktoré pomôžu rýchlo urobiť presnú diagnózu. Je pravda, že pacient s príznakmi zvýšenia tureckého sedla, zrakovým postihnutím a klinickými alebo laboratórnymi príznakmi dysfunkcie hypofýzy musí podstúpiť ďalšie testy.

Väčšina doteraz nájdených nádorov hypofýzy má veľmi malé veľkosti (s priemerom menším ako 1 cm) s malou klinickou symptomatológiou. Tieto prípady sú zjavne čisto vedeckého záujmu.

Stojí to za nespočetné množstvo výskumov, aby sa zabezpečilo, že tieto lézie nevyžadujú aktívny lekársky zásah? Samozrejme, stojí za to, pretože aj malý nádor (mikroadenom) hypofýzy môže spontánne rásť a je ťažké povedať, kedy sa to stane a aké dôsledky to bude mať. V rôznych prípadoch sú veľmi odlišné a závisia od vlastností vývoja nádoru. Preto, keď sa deteguje hypofyzárny mikroadenom, odporúča sa ošetrenie alebo v každom prípade trvalé sledovanie.

Rádiologické vyšetrenie lebky pomocou počítačovej tomografie je obzvlášť dôležité pri diagnostike akromegálie a pri štúdiu nádoru, pretože s ich pomocou sa zmeny v tureckom sedle stávajú viditeľnými, ktoré sa ako adenóm zväčšujú a hlbšie.

Čo sa týka hladiny hormónov hypofýzy pre diagnózu akromegálie, je potrebný krvný test. Krv sa odoberá na prázdny žalúdok a zisťuje sa obsah somatotropínu. Ak je jeho koncentrácia zvýšená, diagnóza akromegálie je potvrdená.

Odporúča sa tiež testovať toleranciu glukózy, aby sa zistil možný diabetes. Je dôležité určiť abnormality oxidu uhličitého - to je tiež bežný príznak. Častejšie ako pri iných ochoreniach sa prejavuje glykozúria (vylučovanie glukózy v moči), vysoká hladina glukózy v krvi a zhoršená tolerancia. Veľmi vysoké percento pacientov s akromegáliou poskytuje úplný klinický obraz diabetu. Postupuje pomerne pokojne, zriedkavo sa vyskytuje diabetická acidóza a kóma.

Renálna dysfunkcia a poškodenie sietnice súvisiace s diabetom sú veľmi zriedkavé.

Diagnostika špecifických foriem akromegálie

V typických prípadoch nie je ťažké diagnostikovať špecifické formy akromegálie charakterizované konkrétnym typom hypertrofie kostí.

Napríklad pri Pagetovej chorobe je typické zvýšenie lebky v priečnom smere, absencia zmien v nose, jazyku a perách. Na rozdiel od klinickej akromegálie, hypertrofia zachytáva iba distálne segmenty končatín, charakterizované zmenami lícnej časti tváre a typickými nodulárnymi zmenami v koži. Okrem toho tieto osteopatie nemajú žiadne príznaky hypofyzárnych nádorov a poruchy zraku.

Príčiny akromegálie

Hyperfunkcia adenohypofýzy (predná hypofýza) je príčinou akromegálie: produkuje sa príliš veľa somatotropínu, čo je príčinou charakteristických prejavov ochorenia. Prebytok rastového hormónu spôsobuje abnormálny rast kostí a spojivového tkaniva svalov, krvných ciev a orgánov.

Vedci doteraz nedokázali presne určiť následky akromegálie. V posledných rokoch bol klinický syndróm spôsobený hypersekréciou somatotropínu spojený s nádorom (adenómom) hypofýzy. V niektorých prípadoch ide o jednoduchú hyperfunkciu hypofýzy. Úplné odstránenie adenómu významne zvyšuje šance na zotavenie pacienta.

Nie je ťažké si predstaviť, že v tomto bode existujú aj opačné názory. Niektorí sa domnievajú, že funkčné poruchy pôsobenia mediátorov alebo mechanizmov, ktoré regulujú aktivitu hypotalamu, sú vysvetlené adenómom, v dôsledku čoho sa sekrécia somatotropínu zvyšuje alebo znižuje. Skutočnosť, že uvoľňovanie hormónov nie je rovnaké pre všetkých pacientov (znižuje sa pri užívaní glukózy a zvyšuje sa pri podávaní inzulínu) a že pacienti s akromegáliou môžu dosiahnuť dobré výsledky a znížiť hladinu hormónov podávaním látok podobných mediátorovi, len dokazuje, že s hypotalamom, by sa mali stále hľadať.

Na druhej strane nestabilné pôsobenie liekov, ktoré pacient dostáva v priebehu liečby, a postupné zastavenie sťažností z jeho strany v dôsledku odstránenia adenómu, je skôr príznakom toho, že primárna príčina ochorenia je lokalizovaná v hypofýze.

Možno má zmysel postulovať platnosť oboch teórií. Je možné, že dysfunkcia hypotalamu hrá úlohu vo vývoji prvého štádia tvorby nádoru av ďalšom štádiu - neregulovanej sekrécie hormónu v adenóme hypofýzy. Charakteristiky vývoja a povahy nádorov produkujúcich hormóny sa značne líšia. Žiadna metóda liečby nezaručuje absolútny úspech. Väčšina z nich nakoniec znižuje funkciu hypofýzy zmiešaním a zničením samotného žľazového tkaniva, ktoré je odsunuté na optickú chiasmus. Niektorí sa stabilizujú na výšku, a často pacienti po mnoho rokov nesťažujú. Je tiež zaujímavé, že u niektorých pacientov tkanivá strácajú svoju citlivosť na vysoké hladiny hormónu a klinické prejavy, ktoré spôsobujú akromegáliu, po mnoho rokov nepokračujú.

Charakteristickým sprievodným ochorením, ktoré vyvoláva akromegáliu, je diabetes. Ako už bolo uvedené, nízka glukózová tolerancia u jednej tretiny všetkých pacientov je sprevádzaná skutočným diabetom. Na prvý pohľad je ťažké povedať, do akej miery zvýšená hladina somatotropínu prispieva nielen k tvorbe glukózy, ale aj k hyperinzulinémii. Niektorí z týchto pacientov trpia familiárnym diabetom, ktorý je oslabený liečbou akromegálie, ale vôbec nie je vyliečený.

V súčasnosti je príčinou smrti pacientov, ktorí boli zasiahnutí akromegáliou, komplikácie, ktorých mechanizmus ešte nie je úplne jasný. Ide o choroby srdca a krvných ciev, vrátane arteriálnej hypertenzie. Príčina hypertenzie, ktorá sa vyskytuje v približne 20–50% prípadov, nie je známa, ale zdá sa, že je spojená s akumuláciou sodíka v dôsledku zvýšenej sekrécie somatotropínu.

Kardiovaskulárne a najmä vaskulárne problémy, ktoré spôsobili akromegáliu sa prejavili predovšetkým u pacientov po 40 rokoch veku v nasledovných formách:

  • arteriálnej hypertenzie;
  • kardio;
  • izolovaná kardiomegália;
  • zlyhanie srdca so znakmi stagnácie;
  • cerebrovaskulárne poruchy.

Nie je jasné, či je zvýšená hladina somatotropínu jedinou príčinou kardiopatie. U mnohých pacientov bez príznakov akéhokoľvek iného kardiovaskulárneho ochorenia, echokardiografické vyšetrenie (ultrazvuk srdca) odhalilo hypertrofiu ľavej komory.

Liečba akromegáliou

Akromegália je závažné ochorenie s mnohými negatívnymi dôsledkami a možnými komplikáciami, preto by mali predpisovať a vykonávať liečbu len skúsení odborníci. Liečba akromegáliou môže byť:

  • rádiológia;
  • terapeutické;
  • ordinácie.

Chirurgická liečba akromegálie

Ak sa vyskytne poškodenie zraku a / alebo nádor presahuje turecké sedlo, chirurgický zákrok je jasne indikovaný. Vo všetkých ostatných prípadoch, keď nádor zostáva v špecifikovanej oblasti (zvýšenie v tureckom sedle, avšak bez šírenia nádoru) alebo vo vnútri hypofýzy (žiadne známky zvýšenia tureckého sedla počas rádiologických štúdií), je chirurgický zákrok kontroverzný.

V súčasnosti, pokiaľ ide o boj proti nádoru ako takému alebo s endokrinným syndrómom, je, samozrejme, indikované odstránenie adenómu alebo hypofyzectómia, ak operáciu vykonáva skúsený neurochirurg, ktorý má vhodné vybavenie. Takéto rozhodnutie by malo byť založené na vhodných indikáciách, napríklad, ak má nádor tendenciu rásť a / alebo nie sú žiadne známky spontánneho zlepšenia. Samozrejme, najťažšie je rozhodnúť, či to môže byť obmedzené len na odstránenie nádoru. Existuje riziko, že nádorové bunky zostanú, čo povedie k relapsu.

Ak je potrebné prejsť na hypofýzektómiu, keď sa odstráni veľa zdravého tkaniva, môže sa vyskytnúť hypopituitarizmus s príslušnými následkami. V rukách spoľahlivých špecialistov poskytuje liečba chirurgickým zákrokom vynikajúce výsledky. V 70% prípadov sa pozorovala úplná liečba (hladina somatotropínu v krvi klesá na normu) a spravidla po operácii nie je potrebné vykonávať hormonálnu liečbu hypopituitarizmu.

Rádiologická liečba akromegálie

Rádiologická liečba nádorov vylučujúcich somatotropín sa môže uskutočniť s použitím konvenčnej rádioterapie. Liečbu akromegálie môže sprevádzať aj použitie vysokonapäťovej terapie alebo kontaktného žiarenia pomocou injekcie suspenzie obsahujúcej rádionuklidy. Keď mikrochirurgia ešte nedosiahla súčasnú úroveň vývoja, radiačná terapia bola najprijateľnejšou metódou liečby akromegálie. Ale v prípadoch, keď nádor rástol do takej miery, že sa zdvihol nad turecké sedlo a zrakové postihnutie už bolo zistené, chirurgovia zabrali skalpel.

Ošetrenie akromegálie izotopovým ožarovaním poskytuje dobré výsledky, ale je obmedzené technickými možnosťami. Pri intersticiálnom ožarovaní pomocou ihiel obsahujúcich rádionuklidy sú výsledky liečby lepšie, ale sú možné aj vedľajšie účinky. Dnes je možné s jasným svedomím povedať, že radiačná terapia (najmä žiarenie kobaltu) je vhodnejšia v prípadoch, keď nie je spojené žiadne zrakové poškodenie, ak hovoríme o staršom pacientovi alebo o pacientovi, ktorý je kontraindikovaný pri chirurgickom zákroku.

Fotografie pacientov s akromegáliou v rôznych štádiách života

Pred uskutočnením rádioterapie je potrebné si uvedomiť, že prvé príznaky pozitívneho účinku, až na niekoľko výnimiek, sa objavia len 2-6 mesiacov po ukončení liečby a len o 2 roky neskôr bude výsledok úplne jasný. Počas tejto doby môže akromegália postupovať a ničiť.

Terapeutická liečba akromegálie

Drogová terapia s najväčšou pravdepodobnosťou neprinesie žiadne výsledky, pokiaľ ide o spomalenie šírenia rastúceho nádoru. Predpokladá sa, že syntéza hormónu v tele môže byť regulovaná do určitej miery, ale ani tu nie je konsenzus medzi odborníkmi.

Je potrebné poznamenať, že predchádzajúce metódy liečby akromegálie estrogénom a / alebo androgénmi sa teraz považujú za zastarané. Jediným liekom, ktorý sa môže použiť na dosiahnutie významného zlepšenia, je bromokriptín. Zvyčajne sa užíva v kombinácii s rádioterapiou na zvýšenie jej účinnosti, ako aj na liečbu pacientov, u ktorých chirurgický zákrok nepriniesol požadované výsledky, a akromegália ustúpila.

Výber správnej liečby

Uvažujme, čo je najlepšia voľba liečby, aby sa akromegália v každom konkrétnom prípade znížila.

  • Pre formy s progresívnym rastom nádoru, s bolesťami hlavy a čiastočnou alebo úplnou stratou zraku je nutný neodkladný chirurgický zákrok.
  • Pre progresívne formy s komplikáciami ako kardiopatia, diabetes a reumatizmus je indikovaná intenzívna liečba akromegálie, ktorá v závislosti od stupňa a závažnosti môže byť v jednotlivých prípadoch chirurgická alebo rádioterapia.
  • Pri novo rozpoznaných formách (po 50 rokoch), ak nie sú žiadne vaskulárne ochorenia a poruchy obehového systému, je rádioterapia často úspešná a umožňuje dosiahnuť pozitívne výsledky v liečbe akromegálie.
  • Pri formách bez známok progresie ochorenia sa vykonáva pravidelné vyšetrenie a nepretržité monitorovanie. Je možné odmietnuť terapeutické opatrenia, ak sa počas kontrolných testov hladiny fosforu a somatotropínu v krvi a vápnika v moči nezvyšujú. Ak sa potom tieto hodnoty zvyšujú, môžete priradiť bromokriptín.

Pre úspešnú liečbu akromegálie je potrebné čo najskôr kontaktovať skúseného lekára, aby sa minimalizovalo poškodenie zdravia. Ak máte podozrenie na toto závažné ochorenie, musíte sa čo najskôr poradiť s odborníkom a len on si môže vybrať najlepšiu možnosť liečby, pričom zohľadní individuálne charakteristiky pacienta.

Výsledky liečby

Výsledky úspešnej liečby znamenajú zníženie alebo zastavenie symptómov, avšak v každom prípade budú prítomné určité zmeny a problémy v dôsledku ochorenia. Pozrime sa na výsledky liečby akromegálie.

  • Dysmorfizmus (zmena kostry) sa stabilizuje, infiltrácia mäkkých častí je mierne znížená.
  • Biologické príznaky zmäkčujú. Metabolické abnormality sa znižujú a niekedy úplne vymiznú, ale obsah somatotropínu sa vždy nevráti na správnu úroveň. Diabetes mellitus sa zlepšuje a v niektorých prípadoch je dokonca glukózová tolerancia úplne normalizovaná.
  • Symptómy spojené s nádorom (bolesť hlavy, poškodenie zraku) sa zmiernia, nastane zlepšenie a čím viac sa začne liečba.
  • Komplikácie kardiovaskulárneho systému sa môžu zastaviť, ale vo väčšine prípadov stále pretrvávajú. • Bolesť kĺbov a končatín je slabšia, ale reumatické poruchy v kostiach a kĺboch ​​zostávajú.
  • Výsledky hypofyzectómie sa môžu hodnotiť len 3 mesiace po operácii. V závislosti od klinického obrazu sa rozhodnite, či budete pokračovať v ďalšej terapii. Na zistenie tohto stavu sa vykonávajú krvné testy na úrovni somatotropínu a moču na fosfor a vápnik. Ak je hladina rastového hormónu stále vysoká, je indikovaná ďalšia radiačná terapia, ktorej účinnosť sa má neustále monitorovať.
  • Pooperačné komplikácie. Diabetes insipidus je častou, ale nie najzávažnejšou komplikáciou. Najmä preto, že zvyčajne prechádza. Je možné, že príde zlyhanie hypofýzy. Rozsah, v akom je funkcia narušená, sa dá overiť štúdiami vykonanými v pravidelných intervaloch. Takmer vždy je potrebná adekvátna substitučná liečba (predpísanie chýbajúcich hormónových náhrad, ako je kortikotrop, thyrotropín, gonadotropíny).

výhľad

Prognóza akromegálie nie je vždy zlá: pacienti môžu žiť 20-30 rokov, často bez alebo takmer bez zjavných príznakov vývoja ochorenia a z psychického hľadiska adekvátne vnímajú svoju chorobu. Ochorenia v dospelosti sú veľmi podobné ochoreniam zdravých ľudí v rovnakom veku, hoci ich intenzita s akromegáliou je vyššia: reumatické bolesti, bolesť hlavy (často celkom tolerovateľná) a pocit všeobecnej slabosti.

Dôvodom, prečo je dĺžka života pacienta významne znížená, nie je ani to, ako hlboko prenikol nádor do oblasti tureckého sedla, ako stupeň dysfunkcie hypofýzy. V niektorých prípadoch je príčinou smrti akromegálie kachexia, ale väčšina pacientov zomiera na srdcové zlyhanie, cukrovku alebo iné ochorenia, ktoré telo s oslabenou akromegáliou nedokáže vyrovnať s imunitným systémom.

Akromegália: príčiny, prvé príznaky a všeobecné príznaky (foto), liečba

Akromegália (z anglickej akromegálie) je ochorenie spojené s dysfunkciou predného laloku hypofýzy, sprevádzané patologickým zväčšením končatín, lebky, časti tváre.

Ľudia trpiaci touto chorobou, navonok veľmi odlišní od zdravého človeka.

Akromegália je spôsobená produkciou nadmerného množstva somatotropného hormónu (alebo alternatívne rastového hormónu). Rastový hormón (rastový hormón) v ľudskom tele je zodpovedný za rast kostry v dĺžke, podieľa sa na zvýšení spaľovania tukov u dospelých a zabraňuje jeho ukladaniu a tiež prispieva k zvýšeniu hladiny glukózy v krvi. Zodpovedá za rast kostí, chrupavky a spojivového tkaniva v tele dieťaťa

Moderná medicína dokázala, že dlhodobý nárast somatotropínu môže byť predpokladom včasnej mortality spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a onkologickými ochoreniami.

Akromegália postihuje ľudí vo veku od 20 do 50 rokov, keď sa fyziologický rast človeka dokončí, v zriedkavých prípadoch deti ochorejú. U detí sa akromegália najčastejšie prejavuje zvýšením rastu (gigantizmu).

Gigantizmus je rýchly rast kostrových kostí u detí. Výskyt akromegaloidných znakov sa vyskytuje veľmi zriedkavo, pravdepodobne s nadmernou produkciou hormónu somatotropínu.

Po 25 rokoch, keď sú kosti už plne tvorené, v prípade zvýšenej sekrécie rastového hormónu sa v prvom rade zmenia orgány, v ktorých je dominantné tkanivo chrupavky. Okrem vnútorných orgánov sa zvýšia aj časti tváre. Takéto zmeny rysov tváre sa nazývajú akromegalická tvár.

Acromegalická tvár je patologickou zmenou rysov tváre, ktorej výskyt je spôsobený endokrinnými poruchami. Charakterizované zvýšením vyčnievajúcich častí tváre (nos, brada, lícne kosti).

Väčšina vedcov verí, že výskyt ochorenia nezávisí od pohlavia, ale existujú aj tí, ktorí naznačujú, že ženy majú väčšiu citlivosť na akromegáliu.

Rozdiely akromegálie od gigantizmu?

O akromegália choroba, nie je veľa je známe, choroba bola málo študoval. Predtým boli príznaky akromegálie zamieňané s takým ochorením ako gigantizmus. Rozdiely medzi nimi spočívajú v tom, že symptómy gigantizmu sú pozorované hlavne z adolescencie a sú charakterizované abnormálnym lineárnym rastom. A akromegália sa začína rozvíjať až po ukončení fyziologického rastu človeka.

Keď gigantizmus, tam je rýchly rast orgánov, najmä kostí kostry. Je to spôsobené tým, že v adolescencii v kostiach je stále spojivové tkanivo z chrupavkových buniek (chondrocytov), ​​vďaka čomu integrálna časť kostry rastie rovnomerne v dĺžke a šírke. Pri podozrení z gigantizmu môžete zvyčajne hovoriť, ak je osoba vyššia ako 2 metre.

Príčiny akromegálie

Hlavnou príčinou akromegálie je vo väčšine prípadov nádor, hypofyzárny adenóm. Samotná hypofýza sa nachádza v kostnej dutine lebky, táto časť sa tiež nazýva turecké sedlo.

Choroba môže byť spustená aj z nasledujúcich dôvodov:

  • nádory, benígne aj malígne;
  • poranenie hlavy, centrálny nervový systém;
  • chronické a akútne infekčné ochorenia (osýpky, chrípka, rubeola a iné choroby);
  • zhubné nádory v ľavej prednej časti;
  • syfilis;
  • vrodené abnormality;
  • patológiu hypotalamu;
  • genetické predispozície, riziko ochorenia sa zvyšuje, ak existujú prípady akromegálie v rode.

Ak osoba trpí rôznymi infekčnými chorobami niekoľkokrát ročne, v tomto prípade sa riziko akromegálie mnohokrát zvyšuje. Väčšina rastového hormónu sa produkuje v noci, takže nespavosť a poruchy spánku môžu byť tiež impulzom pre rozvoj akromegálie.

príznaky

V počiatočných štádiách sú zmeny spôsobené akromegáliou takmer nepostrehnuteľné. Najčastejšie môže trvať od 5 do 10 rokov od začiatku ochorenia až po stanovenie diagnózy. Hlavným príznakom ochorenia u detí je zmena vzhľadu, rysov tváre, ale nie je prijateľné robiť konečnú diagnózu len na základe vonkajších zmien.

  • parestézia (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavenie dýchania);
  • bolesť v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach zo svetla;
  • poškodenie sluchu;
  • poruchy spánku;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • nadmerné potenie;
  • bolesť kĺbov a chrbta;
  • dýchavičnosť;
  • zväčšenie štítnej žľazy, porušenie jej funkcií.

Vonkajšie zmeny spôsobené akromegáliou:

  • abnormálny vysoký;
  • zvýšenie rúk, nôh (pozri foto vyššie);
  • zväčšenie častí tváre (veľký nos, jazyk zväčšený do takej miery, že na ňom zostávajú stopy zubov, veľká čeľusť vyčnieva, medzery medzi zubami; záhyby kože na čele; zväčšený nasolabálny záhyb);
  • zmena hlasu, chrapot a drsnosť;
  • seborrhea a ako výsledok nepríjemný zápach.

Pri akromegálii prechádzajú vnútorné orgány zmenami, kostra sa deformuje, chrbtica sa ohýba, hrudník a vnútorné orgány sa zväčšujú. Zmeny vedú k dystrofii svalov, čo vedie k únave a celkovej impotencii tela. Pacienti s akromegáliou zvyšujú riziko nádorov maternice, štítnej žľazy a tráviacich orgánov.

Fázy akromegálie

Dnes vedci zdôrazňujú 4 formy akromegálie:

  1. Preacromegalic - počiatočné štádium, príznaky sú takmer neprítomné;
  2. Hypertrofické - objavujú sa hlavné príznaky ochorenia;
  3. Nádor - nádor začína rýchlo rásť a ovplyvňuje blízke nervové zakončenia a orgány;
  4. Kahekticheskaya - najťažšia fáza.

Keď hormonálne poruchy u žien, je zlyhanie menštruačného cyklu, menštruácia môže byť zriedkavé alebo úplne zmizne. V zriedkavých prípadoch môžu byť mliečne žľazy vylučované mliekom. U mužov sa znižuje účinnosť alebo úplne zmizne sexuálna túžba. Muži aj ženy majú problémy v reprodukčnej časti.

diagnostika

Ak sa objavia vyššie uvedené príznaky, okamžite sa obráťte na špecialistu. Akromegália je diagnostikovaná v krvnom teste na údaje o somatomedíne-C. Na určenie presnej diagnózy musíte vykonať nasledujúce testy:

  • všeobecné testy krvi a moču;
  • biochemická analýza (napríklad na zistenie, či dochádza k porušeniu hypofýzy, vykonanie testu na glukózu. Normálne, ak dáte človeku piť pohár vody s cukrom, množstvo hormónu somatotropínu v krvi sa zníži, ale pacient s akromegáliou, hladina tohto hormónu, bez ohľadu na vonkajšie faktory bude krv neustále vysoká);
  • u žien ultrazvuk maternice, vaječníkov a žliaz s vnútorným vylučovaním;
  • röntgen hlavy, časť lebky, kde sa nachádza hypofýza;
  • CT, MRI, určujú veľkosť nádoru hypofýzy, progresiu;
  • vyšetrenie zraku na prítomnosť zrakového poškodenia;
  • štúdium obrázkov za posledných 5 rokov, porovnanie zmien.

Pri oneskorenom sexuálnom vývoji, nedostatku menštruácie u žien, impotencii u mužov sa uskutočňujú štúdie o množstve testosterónu u mužov, u žien - estrogénu a progesterónu.

U detí môžete zistiť, že črty tváre sa stali hrubšie, telo, ruky, nie sú úmerné rastu dieťaťa. Akromegália nie je diagnostikovaná len na základe vonkajších zmien, pretože zvýšenie počtu častí tela, tváre, rúk môže byť príznakom iných chorôb, ako napríklad:

  • gigantizmus;
  • osteoartropatia;
  • Pagetova choroba.

Preto je potrebný ďalší výskum.

Liečba akromegáliou

Terapeutické opatrenia pri akromegálii sú zamerané na elimináciu zdroja sekrécie somatotropného hormónu, redukciu a elimináciu klinických symptómov ochorenia. Po znížení rastového hormónu u pacienta sa zlepší nielen všeobecná pohoda, ale aj priemerná dĺžka života.

Liečba akromegaly sa vykonáva v nasledujúcich oblastiach: t

  • lieky (lieky);
  • lúčová metóda, gama lúče;
  • Prevádzka.

Ktorý z uvedených spôsobov bude účinný v každom prípade, rozhodne len lekár.

Liečba liekmi

Ak akromegálsky špecialista predpisuje lieky inhibujúce produkciu rastového hormónu, ako sú:

  • somatostatín, účinný v prípade skorých príznakov ochorenia;
  • dopamínových agonistov, účinok liečiva je zameraný na potlačenie rastového hormónu.

Možné vedľajšie účinky: hnačka, nevoľnosť, bolesť brucha, flatulencia.

Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia.

Radiačná terapia

Prvá radiačná terapia bola aplikovaná v roku 1909 v Paríži. Zvyčajne táto metóda využíva protónovú terapiu a gama terapiu. Gama lúče ožarujú oblasť, kde sa nachádza nádor. Ale metóda lúčov má obrovskú nevýhodu, normalizácia somatotropného hormónu príde až po viac ako 5 rokoch. Preto sa táto metóda používa v extrémnych prípadoch, ak operácia a lieky nepriniesli správny výsledok. K kontraindikácii rádioterapie môže byť:

  • prítomnosť "prázdneho tureckého sedla";
  • blízkosť adenómu k optickým nervom.

chirurgia

Chirurgia pri liečbe akromegálie sa považuje za najúčinnejšiu.

Ak adenóm dosiahol veľkú veľkosť, lekárske ošetrenie bude neúčinné, v tomto prípade je potrebné urobiť bez chirurgického zákroku. Odstránenie nádoru sa uskutočňuje endoskopickou technikou. Indikácia pre operáciu je rýchle zhoršenie zraku, čo naznačuje rýchly rozvoj ochorenia.

Chirurgický zákrok je účinný pri malých adenómoch. U veľkých nádorov hypofýzy je možný relaps. Percento úspešnej liečby je v tomto prípade veľmi malé. Pri gigantických veľkostiach nádorov sa operácia uskutočňuje v dvoch stupňoch s intervalmi niekoľkých mesiacov medzi operáciami. Úspech operácie závisí od skúseností neurochirurga. Po chirurgickom zákroku je veľmi zriedkavé, že sú možné komplikácie, ako je meningitída, poruchy zraku a smrť.

Akromegália počas tehotenstva

Vo svetovej praxi existujú prípady priaznivého priebehu tehotenstva, v období zmiernenia ochorenia, ako aj u žien, ktoré užívali oktreotid pred tehotenstvom. Existuje však riziko opätovného zvýšenia somatotropného hormónu. Preto musí byť žena počas tehotenstva pod neustálym dohľadom lekára.

Prognóza pre pacienta

Zlepšenie stavu pacienta závisí od včasného zistenia ochorenia a od vymenovania správnej liečby. Ak sa ochorenie nechá unášať, choroba postupuje, zvyšuje sa riziko zhubného nádoru a je možná smrť. Znížená dĺžka života, väčšina prípadov nežije 60 rokov.

Akákoľvek liečba akromegálie nebude veľmi účinná bez dodržiavania správnej stravy a správneho životného štýlu. Odporúča sa použiť čo najviac potravín bohatých na vápnik na posilnenie kostí. Produkty obsahujúce estrogén môžu potlačiť produkciu somatotropného hormónu.

prevencia

Aby ste sa chránili pred takou hroznou chorobou ako je akromegália, musíte vykonať nasledujúce preventívne opatrenia:

  • vyhnúť sa traumatickému poraneniu mozgu;
  • včasné liečenie infekcií nosohltanu;
  • jesť správne a úplne;
  • pravidelné návštevy u lekára pri prvých príznakoch konzultujte s endokrinológom.

Dodržiavanie všetkých uvedených preventívnych opatrení však neposkytuje 100% záruku na ochranu pred akromegáliou.

Osobnosti s akromegáliou

Medzi slávnymi verejnými ľuďmi existuje pomerne málo nosičov akromegálie. Napriek tomu sú úspešní, pracujú, robia veci, ktoré milujú.

Dobrým príkladom akromegálie je rezident Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm a najvyšší človek na svete žil v rokoch 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sa narodil v roku 1875 v ruskej ríši, jeho výška bola 285 cm, vážil 182 kg, dĺžka chodidla bola 51 cm, jeho dlaň bola 31 cm a zomrel vo veku 34 rokov, pravdepodobne z pľúcneho ochorenia.

Basketbaloví hráči s akromegáliou:

  • Cheno-Irgush basketbalový hráč, člen sovietskeho národného tímu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovietsky basketbalový hráč s rastom 237 cm;
  • Športovec Gheorghe Mureshan z Rumunska s rastom 231 cm;

Mnohí slávni atléti sú nositeľmi akromegálie. Medzi nimi sú:

  • Brazílsky zmiešaný bojový umelec Antonio Silva. Antonio má veľkú bradu a nohy.
  • Andre Giant je slávny zápasník, s rastom 2,24 cm jeho hmotnosť bola 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televízne moderátorky Francúzske dvojčatá ruského pôvodu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory mal výšku -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s rastom 2,13 cm;
  • Veľká Kali, ktorej výška je 2,16 cm.

Najznámejším pacientom akromegalie je slávny francúzsky bojovník, majster sveta Maurice Tiyet. Vzhľadom na progresiu ochorenia Maurice nemohol splniť svoj sen stať sa právnikom. Málokto vie, ale Maurice je prototypom Shrekovej kreslenej postavičky.

V Rusku je najznámejším nositeľom akromegálie profesionálny boxer a politik Nikolay Valuev. Raz mal chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy.

Glyukofazh

Glyphor 100ml z burín