Akromegália - čo to je? Fotografie, príčiny a liečba

Akromegália je ochorenie charakterizované zvýšenou sekréciou somatotropného hormónu (STH), disproporcionálnym rastom kostí kostry, zvýšením vyčnievajúcich častí kostí a mäkkých tkanív, ako aj vnútorných orgánov, metabolických porúch.

Frekvencia akromegálie u mužov a žien je rovnaká, častejšie ľudia vo veku nad 30 rokov ochorejú. S výskytom hyperprodukcie rastového hormónu v mladom veku, pred ukončením rastu, je zaznamenaný proporcionálny zrýchlený rast kostrových kostí, vyvíja sa gigantizmus (rast do 190 cm sa považuje za normálny).

Niekedy však u detí s otvorenými rastovými zónami je nadmerné vylučovanie tohto hormónu sprevádzané výskytom akromegaloidných funkcií alebo rozvojom akromegálie.

dôvody

Prečo sa rozvíja akromegália a čo je to? Akromegália je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku nadprodukcie somatotropínu (rastového hormónu) hypofýzou po období zrenia a osifikácie epifýzovej chrupavky. Choroba sa vyznačuje postupným patologickým rastom kostí, vnútorných orgánov a mäkkých tkanív, najmä periférnych častí tela (končatín, hlavy, tváre).

Príčiny akromegálie v prevažnej väčšine prípadov na klinike spôsobujú nadmernú sekréciu GH je adenóm hypofýzy, ktorý sa nachádza v oblasti zodpovednej za produkciu rastového hormónu. Najčastejšie sa vývoj nádoru spúšťa mutáciou génu proteínu Gs-alfa. Tento mutantný proteín kontinuálne stimuluje enzým adenylát cyklázu, čo vedie k zvýšenému rastu buniek produkujúcich somatotropín a v dôsledku toho k zvýšeniu jeho produkcie.

V neprítomnosti benígnych nádorov v žľazových tkanivách hypofýzy môže akromegália spôsobiť:

  • poranenia lebečných orgánov;
  • patologický priebeh tehotenstva;
  • akútne a chronické infekcie (napr. osýpky, chrípka atď.);
  • duševné zranenie;
  • nádory lokalizované v centrálnom nervovom systéme;
  • malígne novotvary ľavého predného laloku;
  • epidermálna encefalitída;
  • veľké cisterny v dôsledku poranenia hlavy alebo v dôsledku infekčných chorôb;
  • vrodený alebo získaný syfilis.

Stojí za zmienku, že trauma, ktorá utrpela, sama osebe nie je príčinou akromegálie, môže sa jednoducho stať katalyzátorom rozvoja tejto patológie rastu.

Príznaky akromegálie

Symptómy sa objavujú pomerne pomaly a ich rast sa postupne zvyšuje. Spravidla diagnostikovať túto chorobu v dospelosti trvá približne desať rokov po prvých príznakoch ochorenia. V prípade akromegálie príznaky do značnej miery závisia od štádia.

Odborníci identifikujú tieto formy ochorenia:

  • preacromegalic - príznaky sú prakticky neprítomné;
  • hypertrofia - hlavná časť príznakov ochorenia;
  • nádor - rast nádoru ovplyvňuje blízke nervové zakončenia, tkanivá a orgány;
  • kahekticheskaya - najťažšia fáza.

Frekvencia výskytu subjektívnych príznakov akromegálie pri odkaze na lekára je nasledovná: t

  • zvýšenie rúk a nôh - 100%,
  • zmena vzhľadu - 100%,
  • bolesť hlavy - 80%,
  • parestézia - 71%,
  • bolesť kĺbov a chrbta - 69%,
  • potenie - 62%,
  • menštruačné poruchy - 58%,
  • všeobecná slabosť a invalidita - 54%,
  • prírastok hmotnosti - 48%,
  • pokles libida a potencie - 42%,
  • poruchy zraku - 36%,
  • denná ospalosť - 34%,
  • hyperrichóza - 29%,
  • srdcový tep a dýchavičnosť - 25%.

Pri vyšetrení pacienta sa pozornosť sústredí na zhrubnutie rysov tváre, zvýšenie rúk a nôh, kyfoskoliózu a zmeny vlasov a pokožky. V dôsledku zvýšenia nadočnicových oblúkov, zygomatických kostí a brady sa tvár pacienta pozerá na prísny pohľad. Mäkké tkanivá hypertrofie tváre, ktoré vedú k zvýšeniu nosa a uší, pier. Koža zhrubne, objavia sa hlboké záhyby (najmä na zadnej strane hlavy), spravidla je povrch kože mastný (mastný seborrhea).

Zvýšením vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo napredujú. Podľa štatistík tretina pacientov s akromegáliou má zvýšený krvný tlak a zhoršené fungovanie respiračného centra, v dôsledku čoho sa často vyskytujú záchvaty apnoe (dočasná zástava dýchania).

Jazyky a medzizubné priestory (diastéma) sa zväčšujú, vyvíja sa prognóza, ktorá rozbije skus. Výrazný rast kostí lebky, najmä tváre. Ruky sú široké, prsty sú zahustené a vyzerajú kratšie. Koža na rukách je tiež zahustená, najmä na povrchu dlane. Šírka nohy sa zväčšuje a vzhľadom na rast pazúrov sa dĺžka zväčšuje, zväčšuje sa veľkosť nositeľnej topánky.

Koža končatín je zhrubnutá, mastná a vlhká, často s bohatou hypertrichózou. Často sa vyskytujú parestézie a znecitlivenie prstov. V pokročilých prípadoch ochorenia sa vyskytujú rôzne stupne skeletálnej deformity.

diagnostika

Diagnóza je potvrdená vyšetrením krvných testov na hormóny. Všetci pacienti s akromegáliou odhalili vysoký obsah somatotropného hormónu v krvi. Okrem laboratórnych testov sa pacientovi zobrazia aj iné diagnostické metódy:

  • rádiografia lebky;
  • MRI;
  • CT sken;
  • konzultácie s endokrinológom.

Diagnóza mnohých prípadov akromegálie nemôže byť založená len na zmene vzhľadu pacienta. To je spôsobené tým, že zvýšenie rysov tváre, končatín a častí tela sú príznakmi iných chorôb - gigantizmu, osteoartropatie, Pagetovej choroby.

Preto je mimoriadne dôležité vykonať sériu ďalších štúdií so znakmi akromegálie. Najmä rádiograf môže odhaliť zvýšenie veľkosti tureckého sedla a tomografia pomôže určiť skutočnú príčinu tohto ochorenia. Okrem toho by sa malo vykonať množstvo oftalmologických vyšetrení.

Akromegália: foto

Ako pacienti trpiaci akromegáliou vyzerajú, ponúkame pre prezeranie podrobných fotografií.

Slávni ľudia s touto chorobou

V chronologickom poradí:

  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - francúzsky profesionálny zápasník, narodený na Ural vo francúzskej rodine; Shrekov prototyp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - americký herec vysoký 2,18 m.
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny francúzsky zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
  • Streiken, Karel (1948) je holandský charakteristický herec vysoký 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - francúzske dvojčatá ruského pôvodu, televízne moderátorky, popularizátori vesmírnej fyziky.
  • McGrory, Matthew (1973 - 2005) - americký herec s rastom 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nar. 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.

Prečítajte si viac na stránke wikipedia.

Liečba akromegáliou

Terapeutické opatrenia pri akromegálii sú zamerané na elimináciu zvýšenej sekrécie rastového hormónu hypofýzou, redukciu prejavov klinických príznakov a elimináciu takých symptómov ochorenia ako bolesť hlavy, poruchy zorného poľa atď.

To sa dosahuje rýchlym odstránením adenómu hypofýzy, ožarovaním intersticiálnej-hypofyzárnej oblasti, implantáciou rádioaktívneho yttria, zlata alebo irídia do hypofýzy, kryogénnej deštrukcie terapie hypofýzy a liekov (agonistov dopamínu a analógov somatostatínu). Po znížení hladiny somatotropínu sa pacient nielenže bude cítiť lepšie, ale jeho životnosť sa tiež zvýši. Doteraz vedci dokázali, že dlhodobý nárast tohto hormónu vedie k včasnej mortalite spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a onkologickými ochoreniami.

V každom prípade, včasná liečba akromegálie hrá veľmi dôležitú úlohu, pretože jej absencia je plná skorej invalidity pacientov v aktívnom produktívnom veku a zvýšenia pravdepodobnosti predčasnej úmrtnosti.

výhľad

Nedostatok liečby akromegálie vedie k invalidite pacientov v aktívnom a pracovnom veku, zvyšuje riziko predčasnej úmrtnosti. Akromegália znižuje priemernú dĺžku života: 90% pacientov nežije do 60 rokov. Smrť sa zvyčajne vyskytuje ako dôsledok kardiovaskulárneho ochorenia.

Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. U veľkých nádorov hypofýzy sa frekvencia ich recidív prudko zvyšuje.

Akromegália: príčiny, príznaky a liečba

Akromegália je ochorenie hypofýzy spojené so zvýšenou produkciou rastového hormónu, somatotropínu, charakterizované zvýšeným rastom kostry a vnútorných orgánov, zväčšením rysov tváre a iných častí tela a metabolickými poruchami. Táto choroba je debut, keď je telo normálne, fyziologický rast je kompletný. V počiatočných štádiách sú jeho patologické zmeny sotva znateľné alebo vôbec nie sú viditeľné. Akromegália progreduje po dlhú dobu - jej príznaky sa zvyšujú a zmeny vzhľadu sa prejavujú. V priemere 5-7 rokov prechádza od objavenia sa prvých príznakov ochorenia k diagnóze.

Osoby v dospelom veku trpia akromegáliou: spravidla medzi 40 - 60 rokmi, muži aj ženy.

Účinky somatotropínu na ľudské orgány a tkanivá

Sekrécia rastového hormónu - somatotropín - sa vykonáva hypofýzou. Reguluje ho hypotalamus, ktorý v prípade potreby produkuje somatostatínové neurosecrty (inhibuje produkciu somatotropínu) a somatoliberín (aktivuje ho).

U ľudí poskytuje somatotropný hormón lineárny rast kostry dieťaťa (tzn. Jeho rast v dĺžke) a je zodpovedný za správnu tvorbu pohybového aparátu.

U dospelých sa somatotropín podieľa na metabolizme - má výrazný anabolický účinok, stimuluje procesy syntézy bielkovín, pomáha znižovať ukladanie tukov pod kožu a zvyšuje jej spaľovanie, zvyšuje pomer svalov k tukovej hmote. Okrem toho tento hormón tiež reguluje metabolizmus sacharidov, ktorý je jedným z kontrainzulárnych hormónov, to znamená, že zvyšuje hladinu glukózy v krvi.

Existujú dôkazy, že účinky rastového hormónu sú tiež imunostimulačné a zvýšená absorpcia vápnika v kostiach.

Príčiny a mechanizmy vzniku akromegálie

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu. Okrem toho sa toto ochorenie môže vyskytnúť, keď:

  • patológiu hypotalamu, ktorá vyvoláva zvýšenú produkciu somatoliberínu,
  • zvýšená produkcia rastového faktora podobného inzulínu;
  • zvýšená citlivosť tkaniva na rastový hormón;
  • patologická sekrécia somatotropínu vo vnútorných orgánoch (vaječníky, pľúca, priedušky, orgány gastrointestinálneho traktu) - ektopická sekrécia.

Akromegália sa spravidla vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochoreniach.

Je dokázané, že tí, ktorých príbuzní majú aj túto patológiu, častejšie trpia akromegáliou.

Morfologické zmeny u akromegálie sú charakterizované hypertrofiou (zvýšenie objemu a hmotnosti) tkanív vnútorných orgánov, rastom spojivového tkaniva v nich - tieto zmeny zvyšujú riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov v tele pacienta.

Klinické prejavy akromegálie

Subjektívne príznaky tohto ochorenia sú:

  • zväčšenie rúk, nôh;
  • zvýšenie veľkosti jednotlivých rysov tváre - veľké obočie, nos, jazyk (s odtlačkami zubov), zväčšená vyčnievajúca spodná čeľusť priťahujú pozornosť; medzery sa objavujú medzi zubami, kožnými záhybmi na čele, nasolabiálnym záhybom sa stáva hlbším, so skusom sa mení;
  • spevnenie hlasu;
  • bolesti hlavy;
  • parestézia (pocit necitlivosti, brnenie, plazenie v rôznych častiach tela);
  • bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov;
  • potenie;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • únava, znížený výkon;
  • závraty, vracanie (sú príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku s nádorom hypofýzy podstatnej veľkosti);
  • znecitlivenie končatín;
  • menštruačné poruchy;
  • pokles sexuálnej túžby a potencie;
  • rozmazané videnie (dvojité videnie, strach z jasného svetla);
  • strata sluchu a zápach;
  • odtok mlieka z prsných žliaz - galaktorea;
  • opakujúca sa bolesť v srdci.

Pri objektívnom vyšetrení osoby trpiacej akromegáliou lekár zistí nasledujúce zmeny:

  • lekár bude opäť venovať pozornosť zväčšeniu rysov tváre a veľkosti končatín;
  • deformity kostry (zakrivenie chrbtice, valcový tvar - zväčšený anteroposteriorný rozmer - hrudník, zväčšené medzirebrové priestory);
  • opuch tváre a rúk;
  • potenie;
  • hirsutizmus (zvýšený rast vlasov u žien pre mužský typ);
  • zvýšenie veľkosti štítnej žľazy, srdca, pečene a iných orgánov;
  • proximálna myopatia (t.j. zmeny vo svaloch umiestnených relatívne blízko stredu tela);
  • vysoký krvný tlak;
  • merania na elektrokardiograme (príznaky takzvaného akromegaloidného srdca);
  • zvýšené hladiny prolaktínu v krvi;
  • metabolické poruchy (u jednej štvrtiny pacientov sa objavia príznaky diabetes mellitus, rezistentná (rezistentná, necitlivá) na terapiu znižujúcu glukózu, vrátane podávania inzulínu).

U 9 ​​z 10 pacientov s akromegáliou v rozvinutom štádiu sú pozorované symptómy syndrómu spánkového apnoe. Podstatou tohto stavu je, že v dôsledku hypertrofie mäkkých tkanív horných dýchacích ciest a narušenia dýchacieho centra u človeka sa krátkodobé dýchanie zastaví počas spánku. Samotný pacient ich spravidla ani nepodozrieva a príbuzní a priatelia pacienta venujú tomuto symptómu pozornosť. Označujú nočné chrápanie, ktoré je prerušené pauzami, počas ktorých sú často úplne neprítomné dýchacie pohyby pacienta. Tieto pauzy trvajú niekoľko sekúnd, po ktorých sa pacient náhle prebudí. Existuje toľko prebudení v noci, že pacient nemá dostatok spánku, cíti sa ohromený, jeho nálada sa zhoršuje, stáva sa podráždený. Okrem toho existuje riziko úmrtia pacienta, ak jeden z prípadov zastaví dýchanie.

V skorých štádiách vývoja, akromegália nespôsobuje pacientovi nepríjemné pocity - nie veľmi pozorní pacienti si ani okamžite nevšimnú nárast veľkosti jednej alebo druhej časti tela. Ako choroba postupuje, príznaky sa stávajú výraznejšími, prípadne sa objavia príznaky srdcovej, pečeňovej a pľúcnej nedostatočnosti. U takýchto pacientov je riziko vzniku aterosklerózy a hypertenzie rádovo vyššie ako u tých, ktorí netrpia akromegáliou.

Ak sa u dieťaťa vyvinie adenóm hypofýzy, keď rastové zóny jeho kostry sú stále otvorené, začnú rázne rásť - choroba sa prejavuje gigantizmom.

Diagnóza a diferenciálna diagnostika akromegálie

Lekár bude túto patológiu podozriť už na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia (charakter príznakov, ktoré sa vyvíjajú už niekoľko rokov) a výsledkov objektívneho vyšetrenia pacienta (pri vizuálnom vyšetrení bude venovať pozornosť zväčšeným častiam tela, palpácia odhalí patologické rozmery vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladina somatotropného hormónu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpiacej akromegáliou sa hladina somatotropínu vždy zvýši - aj na prázdny žalúdok; po užití glukózy sa hladina hormónov stanoví ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 hodinách; v zdravom tele sa po užívaní glukózy znižuje obsah somatotropného hormónu v krvi a v prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • menej často testy s tyro- alebo somatoliberínom, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptínom, ktorý potláča jeho sekréciu u osôb trpiacich akromegáliou;
  • stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia tejto látky v krvnej plazme odráža množstvo vylučovaného somatotropného hormónu za deň; ak je IGF-1 zvýšená, je to spoľahlivý znak akromegálie).

Pri určovaní hladiny somatotropínu je dôležité si uvedomiť, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka klesá v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnózu akromegálie potvrdzujú výsledky inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku sa zobrazí zväčšené turecké sedlo. Na priame zistenie adenómu hypofýzy sa pacientovi zobrazí vypočítaná alebo magnetická rezonancia.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie zraku je mu predpísaná očná konzultácia. Počas vyšetrenia zistí zúženie zorných polí charakteristických pre akromegáliu.

Ak sa pacient sťažuje na patológiu špecifického vnútorného orgánu, sú mu individuálne predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza suspektnej akromegálie by sa mala vykonávať s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

akromegália

Akromegália je choroba známa už od staroveku a vyznačuje sa patologickým nárastom v jednotlivých častiach tela, ktorý je spojený so zvýšenou produkciou somatotropného hormónu, nazývaného tiež rastový hormón.

Choroba sa najčastejšie vyskytuje po ukončení rastu tela v priebehu 20-40 rokov u osôb oboch pohlaví a prejavuje sa zvýšením rúk a nôh, zvýšeným zvýšením rysov tváre. Symptómy akromegálie sa prejavujú pretrvávajúcou bolesťou hlavy a kĺbmi, poruchou reprodukčnej funkcie. Zvýšenie hladiny somatotropného hormónu v krvi veľmi často prispieva k výskytu závažných kardiovaskulárnych, pľúcnych alebo rakovinových ochorení a včasnej mortality.

Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré je diagnostikované u 40 ľudí z milióna, začína bez povšimnutia a postupuje postupne a stáva sa citeľným približne 7 rokov po jeho vzniku.

Čo je to?

Acromegalia (z gréčtiny. Ἄκρος - končatina a gréčtina. Μέγας - veľká) - ochorenie spojené s dysfunkciou prednej hypofýzy (adenohypofýza); sprevádzané zvýšením (expanziou a zhrubnutím) rúk, nôh, lebky, najmä jej časti tváre atď.

Akromegália sa zvyčajne vyskytuje po raste tela; sa vyvíja postupne, trvá mnoho rokov. Je spôsobená produkciou nadmerného množstva somatotropného hormónu. Podobné porušenie aktivity hypofýzy v ranom veku spôsobuje gigantizmus (ak sa nelieči, gigantizmus sa môže časovo zhodovať s akromegáliou).

S akromegáliou, bolesťami hlavy, únavou, oslabením mentálnych schopností, zrakovým postihnutím sa často zaznamenáva impotencia u mužov a zastavenie menštruácie u žien. Liečba - operácia hypofýzy, rádioterapia, použitie hormonálnych liekov, ktoré znižujú tvorbu rastového hormónu (bromokriptín, lanreotid).

Slávni ľudia s akromegáliou

V chronologickom poradí

  • Rondo Hatton (1894-1946) - americký vojak, novinár a filmový herec. S najväčšou pravdepodobnosťou (aj keď nie presne), choroba bola vyvolaná otravou horčicou počas prvej svetovej vojny. Stať sa hercom, hral škaredé darebáci v hororových filmoch.
  • Tiyet, Maurice (1903−1954) - francúzsky zápasník, ktorý sa narodil na Ural vo francúzskej rodine; Shrekov prototyp.
  • Kiel, Richard (1939–2014) - americký herec vysoký 2,18 m [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) je profesionálny zápasník a herec bulharsko-poľského pôvodu.
  • Streiken, Karel (1948) je holandský charakteristický herec vysoký 2,13 m.
  • Igor a Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) sú francúzske dvojčatá ruského pôvodu, televíznych moderátorov a popularizátorov vesmírnej fyziky [7].
  • Big Show (1972) - americký zápasník a herec vysoký 2,13 m.
  • McGrory, Matthew (1973 - 2005) - americký herec s rastom 2,29 metra.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (nar. 1973) je ruský profesionálny boxer a politik.
  • Veľký Kali (narodený 1972) - indický zápasník, herec, rast powerliftera 2,16 m.
  • António Silva (nar. 1979) je brazílsky bojovník bojových umení.

Mechanizmus vývoja a príčiny akromegálie

Sekrécia somatotropného hormónu (somatotropín, rastový hormón) sa vykonáva hypofýzou. V detstve reguluje somatotropný hormón tvorbu kostry svalov a kostí a lineárny rast, zatiaľ čo u dospelých kontroluje metabolizmus sacharidov, tukov, vody a soli. Sekrécia rastového hormónu je regulovaná hypotalamom, ktorý produkuje špeciálne neurózy: somatoliberín (stimuluje produkciu GH) a somatostatín (inhibuje produkciu GH).

Za normálnych okolností sa obsah somatotropínu v krvi počas dňa mení a dosahuje svoje maximum v skorých ranných hodinách. U pacientov s akromegáliou nie je len zvýšenie koncentrácie GH v krvi, ale aj narušenie normálneho rytmu jeho sekrécie. Z rôznych dôvodov nie sú bunky prednej hypofýzy vystavené regulačnému vplyvu hypotalamu a začínajú sa aktívne množiť. Proliferácia buniek hypofýzy vedie k vzniku benígneho glandulárneho nádoru - adenómu hypofýzy, ktorý silne produkuje somatotropín. Veľkosť adenómu môže dosiahnuť niekoľko centimetrov a presahovať veľkosť samotnej žľazy, stláčanie a ničenie normálnych buniek hypofýzy.

U 45% pacientov s akromegáliou produkujú hypofyzárne tumory len somatotropín, v 30% navyše produkujú prolaktín, v zvyšných 25% navyše vylučujú luteinizáciu, folikuly stimulujúce hormóny, hormóny stimulujúce štítnu žľazu, A-podjednotku. V 99% je adenóm hypofýzy príčinou akromegálie. Faktory, ktoré spôsobujú rozvoj adenómu hypofýzy sú kraniocerebrálne poranenia, hypotalamické nádory, chronický zápal dutín (sinusitída). Určitá úloha vo vývoji akromegálie je daná dedičnosti, pretože ochorenie je častejšie pozorované u príbuzných.

V detstve a dospievaní, s pokračujúcim rastom, chronická hypersekrécia GH spôsobuje gigantizmus, charakterizovaný nadmerným, ale relatívne proporcionálnym zvýšením kostí, orgánov a mäkkých tkanív. Po ukončení fyziologického rastu a osifikácie kostry sa vyvinú poruchy typu akromegálie - disproporcionálne zhrubnutie kostí, zvýšenie vnútorných orgánov a charakteristické metabolické poruchy. Akromegália spôsobuje hypertrofiu parenchýmu a stromatu vnútorných orgánov: srdce, pľúca, pankreas, pečeň, slezinu, črevá. Proliferácia spojivového tkaniva vedie k sklerotickým zmenám v týchto orgánoch, zvyšuje riziko vzniku benígnych a malígnych nádorov, vrátane endokrinných.

Príznaky akromegálie

Nadmerný obsah somatotropného hormónu v krvi spôsobuje nasledujúce zmeny u pacienta:

  • Zvýšenie ušnice, špičky nosa, pier, lícnych kostí;
  • Hrubé rysy tváre;
  • Zmena uhryznutia v dôsledku divergencie zubov a vzhľadu medzizubného priestoru;
  • Zvýšenie jazyka (pri skúmaní jazyka pacienta s akromegáliou možno zaznamenať odtlačky zubov na ňom);
  • Hypertrofia hrtanu a väzov, ktorá spôsobuje zmenu hlasu pacienta (chrapot a nízke);
  • Zahustenie prstov, zväčšenie veľkosti lebky.

Všetky tieto zmeny v tele pacienta sa objavujú postupne a nepostrehnuteľne, čo spôsobuje zmenu klobúkov, rukavíc a topánok o niekoľko veľkostí. Okrem toho, pacient má významnú deformáciu kostry: zakrivenie chrbtice, zmena hrudníka (stáva sa v tvare valca), rozšírenie medzier medzi rebrami. Spojivové tkanivo rastie na všetkých orgánoch, čo robí pacienta pohybmi obmedzenými a obmedzenými. V dôsledku zhoršených metabolických procesov v tele má pacient s akromegáliou zvýšené vylučovanie mazových žliaz a zvýšenie aktivity potných žliaz.

Zvýšením vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo napredujú. Podľa štatistík tretina pacientov s akromegáliou má zvýšený krvný tlak a zhoršené fungovanie respiračného centra, v dôsledku čoho sa často vyskytujú záchvaty apnoe (dočasná zástava dýchania).

Výrazné zmeny sú pozorované v orgánoch reprodukčného systému. U žien s akromegáliou, menštruačných nepravidelností, neplodnosti sa pozoruje vylučovanie mlieka z mliečnych žliaz, ktoré nie je spojené s obdobím laktácie. Približne tretina mužov s akromegáliou znížila sexuálnu túžbu a erektilnú dysfunkciu.

Ako choroba postupuje a adenóm hypofýzy sa zväčšuje, klinické príznaky ochorenia sa zhoršujú: pacient sa sťažuje na dvojité videnie, strach zo svetla, stratu sluchu, závraty, parestéziu a necitlivosť končatín.

štádium

Choroba prebieha v štyroch fázach, z ktorých každá je charakterizovaná určitými procesmi.

  • V počiatočnom preacromegalickom štádiu sú symptómy veľmi slabé a zriedkavo zistené. Diagnóza je možná len podľa počítačovej tomografie mozgu a ukazovateľov hladiny somatotropného hormónu v krvi.
  • V hypertrofickom štádiu sa prejavujú príznaky akromegálie.
  • Symptómy kompresie oblastí mozgu susediacich s nádorom sa objavujú v štádiu nádoru. Zvýšený intrakraniálny tlak, nervové a očné poruchy.
  • Stupeň kachexie je posledná fáza ochorenia, charakterizovaná vyčerpaním v dôsledku akromegálie.

diagnostika

Lekár bude túto patológiu podozriť už na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia (charakter príznakov, ktoré sa vyvíjajú už niekoľko rokov) a výsledkov objektívneho vyšetrenia pacienta (pri vizuálnom vyšetrení bude venovať pozornosť zväčšeným častiam tela, palpácia odhalí patologické rozmery vnútorných orgánov). Na potvrdenie diagnózy bude pacientovi pridelené ďalšie diagnostické metódy:

  • hladina somatotropného hormónu v krvi nalačno a po užití glukózy (u osoby trpiacej akromegáliou sa hladina somatotropínu vždy zvýši - aj na prázdny žalúdok; po užití glukózy sa hladina hormónov stanoví ešte trikrát - po 30 minútach, 1,5 a 2 hodinách; v zdravom tele sa po užívaní glukózy znižuje obsah somatotropného hormónu v krvi a v prípade akromegálie sa naopak zvyšuje);
  • menej často testy s tyro- alebo somatoliberínom, ktoré stimulujú produkciu rastového hormónu, alebo test s bromokriptínom, ktorý potláča jeho sekréciu u osôb trpiacich akromegáliou;
  • stanovenie rastového faktora podobného inzulínu - IGF-1 (koncentrácia tejto látky v krvnej plazme odráža množstvo vylučovaného somatotropného hormónu za deň; ak je IGF-1 zvýšená, je to spoľahlivý znak akromegálie).

Pri určovaní hladiny somatotropínu je dôležité si uvedomiť, že vrchol jeho sekrécie u zdravého človeka klesá v noci av prípade akromegálie tento vrchol chýba.

Diagnózu akromegálie potvrdzujú výsledky inštrumentálnej metódy štúdie - rádiografia lebky: na obrázku sa zobrazí zväčšené turecké sedlo. Na priame zistenie adenómu hypofýzy sa pacientovi zobrazí vypočítaná alebo magnetická rezonancia.

V prípade sťažností pacienta na zhoršenie zraku je mu predpísaná očná konzultácia. Počas vyšetrenia zistí zúženie zorných polí charakteristických pre akromegáliu. Ak sa pacient sťažuje na patológiu špecifického vnútorného orgánu, sú mu individuálne predpísané ďalšie metódy výskumu.

Diferenciálna diagnóza suspektnej akromegálie by sa mala vykonávať s hypotyreózou a Pagetovou chorobou.

Akromegália (pozri foto) - zvláštny vzhľad pacienta. Hlavnými príznakmi akromegálie sú zmena vzhľadu pacienta a veľkosť rôznych častí tela:

účinky

Nebezpečenstvo akromegálie pri jej komplikáciách, ktoré pozorujú takmer všetky vnútorné orgány. Časté komplikácie:

  • nervové poruchy;
  • patologické stavy endokrinného systému;
  • prsníka;
  • myómy maternice;
  • syndróm polycystických ovárií;
  • črevné polypy
  • ischemické ochorenie;
  • zlyhanie srdca;
  • arteriálnej hypertenzie.

Pokiaľ ide o kožu, potom existujú také procesy:

  • zhrubnutie kožných záhybov;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadmerné potenie;
  • hidradenitidy.

Porušenie zrakových a sluchových funkcií, charakteristické pre túto patológiu, môže spôsobiť úplnú hluchotu a slepotu pacienta. Tieto zmeny budú navyše nezvratné!

Akromegália mnohokrát zvyšuje riziko vzniku malígnych novotvarov a rôznych patológií vnútorných orgánov. Ďalšou nebezpečnou komplikáciou života pacienta pre akromegáliu je syndróm zastavenia dýchania, ku ktorému dochádza najmä v stave spánku.

Preto by mal pacient, ktorý chce zachrániť život, s prvými príznakmi akromegálie, vyhľadať odbornú pomoc kvalifikovaného špecialistu - endokrinológa!

Liečba akromegáliou

Hlavné metódy liečby tohto ochorenia sú tri. Toto je lieková liečba akromegálie, radiačnej terapie a chirurgie. Liečbu musí vykonávať kvalifikovaný lekár.

Liečba akromegálie liekom sa uskutočňuje dvoma skupinami liekov, ktoré potláčajú syntézu GH.

Analógy prírodného somatostatínu

Somatostatín je hormónová látka, ktorá produkuje bunky hypotalamu a delta v pankrease. Inhibuje sekréciu somatotropného uvoľňujúceho hormónu v hypotalame, ako aj produkciu rastového hormónu v prednom laloku hypofýzy.

Liečivá v tejto skupine zahŕňajú sandostatín (oktreotid), sandostatín-LAR (oktreotid-LAR) a somatulín (lanreotid).

Liečba akromegálie analógmi somatostatínu prispieva k rýchlej regresii symptómov ochorenia, k zníženiu hladiny somatotropínu. Veľkosť nádoru sa znižuje.

Lieky tejto skupiny sa používajú v štyroch prípadoch s akromegáliou:

  • Ako primárna liečba. Platí to najmä pre starších a tých, ktorí odmietli operáciu alebo majú kontraindikácie;
  • Predoperačná terapia na rýchle odstránenie klinických príznakov, zníženie objemu existujúceho nádoru a jeho odstránenie;
  • U pacientov, ktorí podstúpili radiačnú terapiu v kombinácii s ňou, dosiahli pozitívny, účinnejší výsledok;
  • S neefektívnosťou chirurgického zákroku.

Somatostatín je hormón, takže jeho účinok je systémový, to znamená na celé telo. Aby sa znížilo riziko vedľajších účinkov, tieto lieky by mal predpisovať lekár individuálne pre každého pacienta.

Somatostatínové analógy sú najbežnejšie používanou skupinou liekov na liečenie opísaného ochorenia.

Dopamínové agonisty

Hoci liečivá v tejto skupine znižujú hladinu GH, najmä ak má pacient zmiešaný nádor, je ťažké dosiahnuť adekvátnu kontrolu nad chorobou, len s použitím týchto liekov.

V prípade akromegálie sa používajú také agonisty dopamínu ako bromokriptín, abergin, hvinagolid, kabergolín.

V súčasnosti sa agonisti dopamínu na liečenie opísaného ochorenia používajú v prípade zmiešaného nádoru, ako aj so strednou funkčnou aktivitou somatotropinómov alebo nedostatočnou účinnosťou analógov somatostatínu.

Ako už bolo uvedené, ďalšie spôsoby liečby zahŕňajú chirurgické odstránenie nádoru a radiačnú terapiu. Tiež sa používa kryodestrukcia nádorov.

Tiež sa nevyhnutne vykonáva symptomatická terapia, liečba sekundárnych patológií, ktoré sa objavili. Napríklad lieky proti bolesti sa používajú na odstránenie bolestí hlavy, antihypertenzív - na zníženie krvného tlaku, hypoglykemických liekov - keď sa objavia príznaky diabetu atď.

Liečba akromegálie by mala byť komplexná a pod prísnym dohľadom lekára.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju akromegálie, lekári vám odporúčajú dodržiavať nasledujúce odporúčania.

  • vyhnúť sa traumatickým poraneniam hlavy;
  • včasné liečenie infekčných chorôb;
  • konzultovať s lekárom o poruchách metabolizmu;
  • dôkladne liečiť choroby postihujúce orgány dýchacieho systému;
  • pravidelne testovať na somatotropínové indikátory na profylaktické účely.

Akromegália je vzácna a nebezpečná choroba, plná niekoľkých komplikácií. Avšak včasná diagnostika a kompetentná, adekvátna liečba umožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a vrátiť pacienta do plného, ​​známeho života!

výhľad

Výsledkom ochorenia je vyčerpanie (kachexia). Pri absencii vhodnej liečby s nepriaznivým priebehom a skorým nástupom (v mladom veku) je dĺžka života pacientov 3-4 roky. S pomalým vývojom a priaznivým priebehom môže človek žiť 10 až 30 rokov.

Pri včasnej liečbe je priaznivá prognóza života, je možné zotavenie. Postihnutie pacientov je obmedzené.

Akromegália - foto, príčiny, prvé príznaky, príznaky a liečba ochorenia

Akromegália je patologický syndróm, ktorý postupuje v dôsledku hyperprodukcie somatotropínu hypofýzou po osifikácii epifýznej chrupavky. Často je akromegália zmätená gigantizmom. Ak však gigantizmus vznikne už od detstva, len dospelí ochorejú akromegáliou a zrakové symptómy sa objavia len 3-5 rokov po zlyhaní v tele.

Čo je akromegália: opis ochorenia

Akromegália je ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje produkcia rastového hormónu (somatotropín), v tomto prípade dochádza k porušeniu proporcionálneho rastu kostry a vnútorných orgánov, navyše dochádza k metabolickej poruche.

Somatropín zvyšuje syntézu proteínových štruktúr, pričom plní tieto funkcie:

  • spomaľuje rozklad proteínov;
  • urýchľuje premenu tukových buniek;
  • znižuje ukladanie tukových foriem v podkožnom tkanive;
  • zvyšuje pomer svalovej hmoty a tukového tkaniva.

Stojí za zmienku, že hladina hormónu priamo závisí od vekových ukazovateľov, takže najvyššia koncentrácia somatropínu sa pozoruje v prvých rokoch života až do troch rokov a jeho maximálna produkcia sa vyskytuje v prechodnom veku. V noci sa somatotropín významne zvýšil, takže porucha spánku vedie k jeho zníženiu.

Stáva sa tak, že keď ochorenia nervového systému ovplyvňujú hypofýzu, alebo z nejakého iného dôvodu, telo zlyhá a somatotropný hormón je produkovaný v nadbytku. Vo východiskovej hodnote sa významne zvyšuje. Ak sa to deje vo vyššom veku, keď sú aktívne rastové zóny už uzavreté, hrozí akromegáliou.

dôvody

V 95% prípadov je príčinou akromegálie nádor hypofýzy - adenóm alebo somatotropinóm, ktorý poskytuje zvýšenú sekréciu rastového hormónu, ako aj jeho nerovnomerný prietok do krvi.

Akromegália sa začína vyvíjať po ukončení rastu. Postupne sa počas dlhého obdobia symptómy zvyšujú a vyskytujú sa zmeny vzhľadu. V priemere je akromegália diagnostikovaná po 7 rokoch od skutočného nástupu ochorenia.

Akromegália sa spravidla vyvíja po poraneniach centrálneho nervového systému, infekčných a neinfekčných zápalových ochoreniach. Určitú úlohu vo vývoji dedičstva.

Príznaky a foto akromegália

Akromegália sa vyvíja pomerne pomaly, takže jej prvé príznaky sú často bez povšimnutia. Táto vlastnosť ho robí veľmi ťažkou včasnou diagnostikou patológie.

Fotografia ukazuje charakteristický príznak akromegálie na tvári.

Experti identifikujú hlavné príznaky akromegálie hypofýzy:

  • časté bolesti hlavy, zvyčajne spôsobené zvýšeným intrakraniálnym tlakom;
  • poruchy spánku, únava;
  • fotofóbia, strata sluchu;
  • občasné závraty;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • únava, znížený výkon;
  • bolesť chrbta, bolesť kĺbov, obmedzená pohyblivosť kĺbov, necitlivosť končatín;
  • potenie;

Zvýšená hladina rastového hormónu vedie k charakteristickým zmenám u pacientov s akromegáliou:

  • Zahusťovanie jazyka, slinných žliaz a hrtanu vedie k zníženiu tónu hlasu - stáva sa viac hluchým, javí sa ako chrapot;
  • zvýšenie zygomatických kostí;
  • dolná čeľusť;
  • oblúk obočia;
  • hypertrofia ucha;
  • nose;
  • pery.

Vďaka tomu sú rysy tváre hrubšie.

Kostra sa deformuje, hrudník sa zväčšuje, medzikrstné priestory sa rozširujú a chrbtica sa ohýba. Rast chrupavky a spojivového tkaniva vedie k obmedzeniu pohyblivosti kĺbov, ich deformácii, vzniku bolesti kĺbov.

Zvýšením vnútorných orgánov vo veľkosti a objeme pacienta sa zvyšuje svalová dystrofia, čo vedie k vzniku slabosti, únavy a rýchleho poklesu pracovnej kapacity. Hypertrofia srdcového svalu a srdcové zlyhanie rýchlo napredujú.

Fázy vývoja ochorenia

Akromegália sa vyznačuje dlhodobým dlhodobým priebehom. V závislosti od závažnosti symptómov pri rozvoji akromegálie existuje niekoľko štádií:

  1. Preacromegaly - je charakterizovaná najskoršími príznakmi, je detekovaná pomerne zriedka, pretože príznaky nie sú veľmi výrazné. V tomto štádiu je však možné diagnostikovať akromegáliu pomocou počítačovej tomografie mozgu, ako aj hladiny somatotropínu v krvi;
  2. Pozorujú sa hypertrofické štádiá - výrazné príznaky akromegálie.
  3. Nádor: je charakterizovaný príznakmi poškodenia a dysfunkcie štruktúr nachádzajúcich sa v blízkosti. Môže to byť dysfunkcia orgánov videnia alebo zvýšený intrakraniálny tlak.
  4. Poslednou fázou je štádium kachexie, sprevádzané depléciou tela v dôsledku akromegálie.

V čase, prejsť všetky potrebné preventívne lekárske vyšetrenia, ktoré pomôžu identifikovať ochorenie v ranom štádiu.

Ľudské komplikácie

Nebezpečenstvo akromegálie pri jej komplikáciách, ktoré pozorujú takmer všetky vnútorné orgány. Časté komplikácie:

  • nervové poruchy;
  • patologické stavy endokrinného systému;
  • prsníka;
  • myómy maternice;
  • syndróm polycystických ovárií;
  • črevné polypy
  • ischemické ochorenie;
  • zlyhanie srdca;
  • arteriálnej hypertenzie.

Pokiaľ ide o kožu, potom existujú také procesy:

  • zhrubnutie kožných záhybov;
  • bradavice;
  • seborrhea;
  • nadmerné potenie;
  • hidradenitidy.

diagnostika

Ak sa objavia prvé príznaky, ktoré naznačujú akromegáliu, okamžite vyhľadajte kvalifikovaného lekára, aby ste zistili diagnózu a presnú diagnózu. Akromegália sa diagnostikuje na základe údajov z krvných testov na úrovni IGF-1 (somatomedín C). Za normálnych podmienok sa odporúča vykonať provokatívny test so záťažou glukózy. Za týmto účelom sa pacient s podozrením na akromegáliu odoberá každých 30 minút 4-krát denne.

Na potvrdenie diagnózy a vyhľadávanie príčin vykonajte:

  1. Všeobecná analýza krvi a moču.
  2. Biochemická analýza krvi.
  3. Ultrazvuk štítnej žľazy, vaječníkov, maternice.
  4. RTG lebky a oblasti tureckého sedla (tvorba kosti v lebke, kde sa nachádza hypofýza) - zväčšuje sa veľkosť tureckého sedla alebo obchvatu.
  5. CT vyšetrenie hypofýzy a mozgových oblastí s povinným kontrastom alebo MRI bez kontrastu
  6. Oftalmologické vyšetrenie (vyšetrenie očí) - pacienti budú mať zníženú zrakovú ostrosť, obmedzené zorné polia.
  7. Porovnávacia štúdia fotografií pacienta za posledných 3-5 rokov.

Liečba akromegáliou

Niekedy sú lekári nútení uchýliť sa k chirurgickým metódam liečby akromegálie. To sa zvyčajne stane, ak sa vytvorený nádor stane príliš veľkým a stlačí okolité mozgové tkanivo.

prípravky

Konzervatívna liečba akromegálie hypofýzy je použitie liekov, ktoré inhibujú produkciu somatropného hormónu. V súčasnosti sa na to používajú dve skupiny liekov.

  • Jedna skupina - analógy somatostínu (Sandotastatin, Somatulin).
  • Druhá skupina - agonisti dopamínu (Parloder, Abergin).

Chirurgická liečba (operácia s akromegáliou)

Ak adenóm dosiahol značnú veľkosť, alebo ak ochorenie postupuje rýchlo, samotná liečba liekom nebude stačiť - v tomto prípade je pacient liečený okamžite. Pre rozsiahle nádory sa uskutočňuje dvojstupňová operácia. Súčasne sa najskôr odstráni časť nádoru umiestnená v lebečnej skrini a po niekoľkých mesiacoch sa zvyšky adenómu hypofýzy odstránia nosom.

Priama indikácia pre operáciu je rýchla strata zraku. Nádor je odstránený cez sfenoidnú kosť. U 85% pacientov po odstránení nádoru sa pozoroval významný pokles hladiny somatotropínu až do normalizácie ukazovateľov a stabilnej remisie ochorenia.

Radiačná terapia

Radiačná terapia akromegálie je indikovaná len vtedy, keď je chirurgický zákrok nemožný a liečba liečbou je neúčinná, pretože po jej vykonaní v dôsledku oneskoreného účinku dochádza k remisii až po niekoľkých rokoch a riziko post-radiačných komplikácií je veľmi vysoké.

výhľad

Prognóza tejto patológie závisí od včasnosti a správnosti liečby. Nedostatok opatrení na odstránenie akromegálie môže viesť k invalidite u pacientov pracujúceho a aktívneho veku a tiež k zvýšeniu rizika úmrtnosti.

Akromegália znižuje priemernú dĺžku života: 90% pacientov nežije do 60 rokov. Smrť sa zvyčajne vyskytuje ako dôsledok kardiovaskulárneho ochorenia. Výsledky chirurgickej liečby akromegálie sú lepšie pri malých adenómoch. U veľkých nádorov hypofýzy sa frekvencia ich recidív prudko zvyšuje.

prevencia

Prevencia akromegálie je zameraná na včasné odhalenie hormonálnych porúch. Ak normalizujete zvýšenú sekréciu somatotropného hormónu v čase, môžete sa vyhnúť patologickým zmenám vnútorných orgánov a vzhľadu a spôsobiť stabilnú remisiu.

Prevencia zahŕňa dodržiavanie nasledujúcich odporúčaní:

  • vyhnúť sa traumatickým poraneniam hlavy;
  • konzultovať s lekárom o poruchách metabolizmu;
  • dôkladne liečiť choroby postihujúce orgány dýchacieho systému;
  • Potraviny pre deti a dospelých by mali byť úplné a mali by obsahovať všetky potrebné zdravé zložky.

Akromegália: príčiny, prvé príznaky a všeobecné príznaky (foto), liečba

Akromegália (z anglickej akromegálie) je ochorenie spojené s dysfunkciou predného laloku hypofýzy, sprevádzané patologickým zväčšením končatín, lebky, časti tváre.

Ľudia trpiaci touto chorobou, navonok veľmi odlišní od zdravého človeka.

Akromegália je spôsobená produkciou nadmerného množstva somatotropného hormónu (alebo alternatívne rastového hormónu). Rastový hormón (rastový hormón) v ľudskom tele je zodpovedný za rast kostry v dĺžke, podieľa sa na zvýšení spaľovania tukov u dospelých a zabraňuje jeho ukladaniu a tiež prispieva k zvýšeniu hladiny glukózy v krvi. Zodpovedá za rast kostí, chrupavky a spojivového tkaniva v tele dieťaťa

Moderná medicína dokázala, že dlhodobý nárast somatotropínu môže byť predpokladom včasnej mortality spôsobenej pľúcnymi, kardiovaskulárnymi a onkologickými ochoreniami.

Akromegália postihuje ľudí vo veku od 20 do 50 rokov, keď sa fyziologický rast človeka dokončí, v zriedkavých prípadoch deti ochorejú. U detí sa akromegália najčastejšie prejavuje zvýšením rastu (gigantizmu).

Gigantizmus je rýchly rast kostrových kostí u detí. Výskyt akromegaloidných znakov sa vyskytuje veľmi zriedkavo, pravdepodobne s nadmernou produkciou hormónu somatotropínu.

Po 25 rokoch, keď sú kosti už plne tvorené, v prípade zvýšenej sekrécie rastového hormónu sa v prvom rade zmenia orgány, v ktorých je dominantné tkanivo chrupavky. Okrem vnútorných orgánov sa zvýšia aj časti tváre. Takéto zmeny rysov tváre sa nazývajú akromegalická tvár.

Acromegalická tvár je patologickou zmenou rysov tváre, ktorej výskyt je spôsobený endokrinnými poruchami. Charakterizované zvýšením vyčnievajúcich častí tváre (nos, brada, lícne kosti).

Väčšina vedcov verí, že výskyt ochorenia nezávisí od pohlavia, ale existujú aj tí, ktorí naznačujú, že ženy majú väčšiu citlivosť na akromegáliu.

Rozdiely akromegálie od gigantizmu?

O akromegália choroba, nie je veľa je známe, choroba bola málo študoval. Predtým boli príznaky akromegálie zamieňané s takým ochorením ako gigantizmus. Rozdiely medzi nimi spočívajú v tom, že symptómy gigantizmu sú pozorované hlavne z adolescencie a sú charakterizované abnormálnym lineárnym rastom. A akromegália sa začína rozvíjať až po ukončení fyziologického rastu človeka.

Keď gigantizmus, tam je rýchly rast orgánov, najmä kostí kostry. Je to spôsobené tým, že v adolescencii v kostiach je stále spojivové tkanivo z chrupavkových buniek (chondrocytov), ​​vďaka čomu integrálna časť kostry rastie rovnomerne v dĺžke a šírke. Pri podozrení z gigantizmu môžete zvyčajne hovoriť, ak je osoba vyššia ako 2 metre.

Príčiny akromegálie

Hlavnou príčinou akromegálie je vo väčšine prípadov nádor, hypofyzárny adenóm. Samotná hypofýza sa nachádza v kostnej dutine lebky, táto časť sa tiež nazýva turecké sedlo.

Choroba môže byť spustená aj z nasledujúcich dôvodov:

  • nádory, benígne aj malígne;
  • poranenie hlavy, centrálny nervový systém;
  • chronické a akútne infekčné ochorenia (osýpky, chrípka, rubeola a iné choroby);
  • zhubné nádory v ľavej prednej časti;
  • syfilis;
  • vrodené abnormality;
  • patológiu hypotalamu;
  • genetické predispozície, riziko ochorenia sa zvyšuje, ak existujú prípady akromegálie v rode.

Ak osoba trpí rôznymi infekčnými chorobami niekoľkokrát ročne, v tomto prípade sa riziko akromegálie mnohokrát zvyšuje. Väčšina rastového hormónu sa produkuje v noci, takže nespavosť a poruchy spánku môžu byť tiež impulzom pre rozvoj akromegálie.

príznaky

V počiatočných štádiách sú zmeny spôsobené akromegáliou takmer nepostrehnuteľné. Najčastejšie môže trvať od 5 do 10 rokov od začiatku ochorenia až po stanovenie diagnózy. Hlavným príznakom ochorenia u detí je zmena vzhľadu, rysov tváre, ale nie je prijateľné robiť konečnú diagnózu len na základe vonkajších zmien.

  • parestézia (typ poruchy citlivosti);
  • apnoe (zastavenie dýchania);
  • bolesť v srdci;
  • bolesti hlavy;
  • strach zo svetla;
  • poškodenie sluchu;
  • poruchy spánku;
  • opuch horných končatín a tváre;
  • nadmerné potenie;
  • bolesť kĺbov a chrbta;
  • dýchavičnosť;
  • zväčšenie štítnej žľazy, porušenie jej funkcií.

Vonkajšie zmeny spôsobené akromegáliou:

  • abnormálny vysoký;
  • zvýšenie rúk, nôh (pozri foto vyššie);
  • zväčšenie častí tváre (veľký nos, jazyk zväčšený do takej miery, že na ňom zostávajú stopy zubov, veľká čeľusť vyčnieva, medzery medzi zubami; záhyby kože na čele; zväčšený nasolabálny záhyb);
  • zmena hlasu, chrapot a drsnosť;
  • seborrhea a ako výsledok nepríjemný zápach.

Pri akromegálii prechádzajú vnútorné orgány zmenami, kostra sa deformuje, chrbtica sa ohýba, hrudník a vnútorné orgány sa zväčšujú. Zmeny vedú k dystrofii svalov, čo vedie k únave a celkovej impotencii tela. Pacienti s akromegáliou zvyšujú riziko nádorov maternice, štítnej žľazy a tráviacich orgánov.

Fázy akromegálie

Dnes vedci zdôrazňujú 4 formy akromegálie:

  1. Preacromegalic - počiatočné štádium, príznaky sú takmer neprítomné;
  2. Hypertrofické - objavujú sa hlavné príznaky ochorenia;
  3. Nádor - nádor začína rýchlo rásť a ovplyvňuje blízke nervové zakončenia a orgány;
  4. Kahekticheskaya - najťažšia fáza.

Keď hormonálne poruchy u žien, je zlyhanie menštruačného cyklu, menštruácia môže byť zriedkavé alebo úplne zmizne. V zriedkavých prípadoch môžu byť mliečne žľazy vylučované mliekom. U mužov sa znižuje účinnosť alebo úplne zmizne sexuálna túžba. Muži aj ženy majú problémy v reprodukčnej časti.

diagnostika

Ak sa objavia vyššie uvedené príznaky, okamžite sa obráťte na špecialistu. Akromegália je diagnostikovaná v krvnom teste na údaje o somatomedíne-C. Na určenie presnej diagnózy musíte vykonať nasledujúce testy:

  • všeobecné testy krvi a moču;
  • biochemická analýza (napríklad na zistenie, či dochádza k porušeniu hypofýzy, vykonanie testu na glukózu. Normálne, ak dáte človeku piť pohár vody s cukrom, množstvo hormónu somatotropínu v krvi sa zníži, ale pacient s akromegáliou, hladina tohto hormónu, bez ohľadu na vonkajšie faktory bude krv neustále vysoká);
  • u žien ultrazvuk maternice, vaječníkov a žliaz s vnútorným vylučovaním;
  • röntgen hlavy, časť lebky, kde sa nachádza hypofýza;
  • CT, MRI, určujú veľkosť nádoru hypofýzy, progresiu;
  • vyšetrenie zraku na prítomnosť zrakového poškodenia;
  • štúdium obrázkov za posledných 5 rokov, porovnanie zmien.

Pri oneskorenom sexuálnom vývoji, nedostatku menštruácie u žien, impotencii u mužov sa uskutočňujú štúdie o množstve testosterónu u mužov, u žien - estrogénu a progesterónu.

U detí môžete zistiť, že črty tváre sa stali hrubšie, telo, ruky, nie sú úmerné rastu dieťaťa. Akromegália nie je diagnostikovaná len na základe vonkajších zmien, pretože zvýšenie počtu častí tela, tváre, rúk môže byť príznakom iných chorôb, ako napríklad:

  • gigantizmus;
  • osteoartropatia;
  • Pagetova choroba.

Preto je potrebný ďalší výskum.

Liečba akromegáliou

Terapeutické opatrenia pri akromegálii sú zamerané na elimináciu zdroja sekrécie somatotropného hormónu, redukciu a elimináciu klinických symptómov ochorenia. Po znížení rastového hormónu u pacienta sa zlepší nielen všeobecná pohoda, ale aj priemerná dĺžka života.

Liečba akromegaly sa vykonáva v nasledujúcich oblastiach: t

  • lieky (lieky);
  • lúčová metóda, gama lúče;
  • Prevádzka.

Ktorý z uvedených spôsobov bude účinný v každom prípade, rozhodne len lekár.

Liečba liekmi

Ak akromegálsky špecialista predpisuje lieky inhibujúce produkciu rastového hormónu, ako sú:

  • somatostatín, účinný v prípade skorých príznakov ochorenia;
  • dopamínových agonistov, účinok liečiva je zameraný na potlačenie rastového hormónu.

Možné vedľajšie účinky: hnačka, nevoľnosť, bolesť brucha, flatulencia.

Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia.

Radiačná terapia

Prvá radiačná terapia bola aplikovaná v roku 1909 v Paríži. Zvyčajne táto metóda využíva protónovú terapiu a gama terapiu. Gama lúče ožarujú oblasť, kde sa nachádza nádor. Ale metóda lúčov má obrovskú nevýhodu, normalizácia somatotropného hormónu príde až po viac ako 5 rokoch. Preto sa táto metóda používa v extrémnych prípadoch, ak operácia a lieky nepriniesli správny výsledok. K kontraindikácii rádioterapie môže byť:

  • prítomnosť "prázdneho tureckého sedla";
  • blízkosť adenómu k optickým nervom.

chirurgia

Chirurgia pri liečbe akromegálie sa považuje za najúčinnejšiu.

Ak adenóm dosiahol veľkú veľkosť, lekárske ošetrenie bude neúčinné, v tomto prípade je potrebné urobiť bez chirurgického zákroku. Odstránenie nádoru sa uskutočňuje endoskopickou technikou. Indikácia pre operáciu je rýchle zhoršenie zraku, čo naznačuje rýchly rozvoj ochorenia.

Chirurgický zákrok je účinný pri malých adenómoch. U veľkých nádorov hypofýzy je možný relaps. Percento úspešnej liečby je v tomto prípade veľmi malé. Pri gigantických veľkostiach nádorov sa operácia uskutočňuje v dvoch stupňoch s intervalmi niekoľkých mesiacov medzi operáciami. Úspech operácie závisí od skúseností neurochirurga. Po chirurgickom zákroku je veľmi zriedkavé, že sú možné komplikácie, ako je meningitída, poruchy zraku a smrť.

Akromegália počas tehotenstva

Vo svetovej praxi existujú prípady priaznivého priebehu tehotenstva, v období zmiernenia ochorenia, ako aj u žien, ktoré užívali oktreotid pred tehotenstvom. Existuje však riziko opätovného zvýšenia somatotropného hormónu. Preto musí byť žena počas tehotenstva pod neustálym dohľadom lekára.

Prognóza pre pacienta

Zlepšenie stavu pacienta závisí od včasného zistenia ochorenia a od vymenovania správnej liečby. Ak sa ochorenie nechá unášať, choroba postupuje, zvyšuje sa riziko zhubného nádoru a je možná smrť. Znížená dĺžka života, väčšina prípadov nežije 60 rokov.

Akákoľvek liečba akromegálie nebude veľmi účinná bez dodržiavania správnej stravy a správneho životného štýlu. Odporúča sa použiť čo najviac potravín bohatých na vápnik na posilnenie kostí. Produkty obsahujúce estrogén môžu potlačiť produkciu somatotropného hormónu.

prevencia

Aby ste sa chránili pred takou hroznou chorobou ako je akromegália, musíte vykonať nasledujúce preventívne opatrenia:

  • vyhnúť sa traumatickému poraneniu mozgu;
  • včasné liečenie infekcií nosohltanu;
  • jesť správne a úplne;
  • pravidelné návštevy u lekára pri prvých príznakoch konzultujte s endokrinológom.

Dodržiavanie všetkých uvedených preventívnych opatrení však neposkytuje 100% záruku na ochranu pred akromegáliou.

Osobnosti s akromegáliou

Medzi slávnymi verejnými ľuďmi existuje pomerne málo nosičov akromegálie. Napriek tomu sú úspešní, pracujú, robia veci, ktoré milujú.

Dobrým príkladom akromegálie je rezident Turecka Sultan Kosen. Jeho výška je 2,51 cm a najvyšší človek na svete žil v rokoch 1918-1940. Jeho výška - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sa narodil v roku 1875 v ruskej ríši, jeho výška bola 285 cm, vážil 182 kg, dĺžka chodidla bola 51 cm, jeho dlaň bola 31 cm a zomrel vo veku 34 rokov, pravdepodobne z pľúcneho ochorenia.

Basketbaloví hráči s akromegáliou:

  • Cheno-Irgush basketbalový hráč, člen sovietskeho národného tímu Uvais Akhtaev, jeho výška je 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovietsky basketbalový hráč s rastom 237 cm;
  • Športovec Gheorghe Mureshan z Rumunska s rastom 231 cm;

Mnohí slávni atléti sú nositeľmi akromegálie. Medzi nimi sú:

  • Brazílsky zmiešaný bojový umelec Antonio Silva. Antonio má veľkú bradu a nohy.
  • Andre Giant je slávny zápasník, s rastom 2,24 cm jeho hmotnosť bola 240 kg.
  • Americký herec Richard Keel jeho výška -218 cm;
  • Televízne moderátorky Francúzske dvojčatá ruského pôvodu Bogdanov;
  • Americký herec Matthew McGrory mal výšku -229 cm
  • Big Show herec a zápasník s rastom 2,13 cm;
  • Veľká Kali, ktorej výška je 2,16 cm.

Najznámejším pacientom akromegalie je slávny francúzsky bojovník, majster sveta Maurice Tiyet. Vzhľadom na progresiu ochorenia Maurice nemohol splniť svoj sen stať sa právnikom. Málokto vie, ale Maurice je prototypom Shrekovej kreslenej postavičky.

V Rusku je najznámejším nositeľom akromegálie profesionálny boxer a politik Nikolay Valuev. Raz mal chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy.

L karnitín pre chudnutie: čo je potrebné, stráca váhu recenzia, možné vedľajšie účinky a ktorý z nich je lepšie vziať

Pomelo - kríženec akého ovocia?