Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia: príčiny vývoja, liečby a prognózy

Vo veku 40 až 60 rokov sa často vyskytuje demyelinizačná polyneuropatia. Patrí do skupiny ochorení - neuromuskulárnych patológií.

Ovplyvňuje ženy dvakrát menej ako muži. Vyznačuje sa znížením motorickej aktivity rúk a nôh až paralýzou, poklesom citlivosti. S včasnou diagnózou, včasnou a pravidelnou liečbou je prognóza života veľmi priaznivá.

Demyelinizačná polyneuropatia

Postupná deštrukcia myelínovej pošvy spôsobená autoimunitnými faktormi sa nazýva demyelinizačná polyneuropatia. Toto ochorenie sa opakuje v prírode. Priemerný vek detekcie je 47 rokov. Sú však opísané prípady a skoré výskyty. Najťažší kurz je typický pre ľudí starších ako 50 rokov. Taktiež vnímajú liekovú terapiu horšie.

Patológia vedie k porážke určitého počtu periférnych nervov, prenášaniu signálov spojených s motorickou aktivitou a zmyslovým vnímaním. Miecha a mozog zostávajú nedotknuté.

Povaha kurzu nám umožňuje hovoriť o troch formách ochorenia - akútnej, subakútnej a chronickej. Prvý charakterizuje rýchly, dokonca rýchly vývoj patológie. Na to, aby sa príznaky objavili v plnej sile, sú potrebné až štyri týždne.

Subacútny postupuje pomalšie, príznaky sa objavujú a rastú do šiestich mesiacov. V priebehu rokov sa vyvinula chronická demyelinizačná polyneuropatia. Jeho priebeh je skrytý, takmer nepostrehnuteľný.

Povaha vzniku polyneuropatie závisí od typu nervového zápalu. S porážkou nervových vlákien zodpovedných za vnímanie a prenos pocitov hovoria o citlivej polyneuropatii. V prípade poškodenia motorových vlákien - na motore. Kombinovaná lézia naznačuje, že sa vyvíja senzoricko-motorická patológia. K dispozícii je tiež vegetatívna forma.

Prevažujúce poškodenie tela dlhého procesu neurónu umožňuje hovoriť o axonálnej forme. Deštrukcia myelínu je o demyelinizácii. V niektorých situáciách je izolovaná izolovaná patologická axon-demyelinizačná patológia.

Priebeh ochorenia môže prebiehať v atypickej a klasickej forme.

S klasickou léziou vedie k zvýšeniu slabosti všetkých častí končatín a znižuje ich citlivosť. Zvýšenie symptómov nastáva v krokoch.

Atypické je charakterizované asymetrickým poškodením svalov nôh, nôh, predlaktí, rúk. Niekedy dochádza k miestnym porušeniam určitých častí končatín, napríklad ramena alebo dolnej časti chrbta. Táto forma zahŕňa len citlivé alebo len motorické nervy.

Mechanizmus rozvoja

Základom pre rozvoj chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie je kombinácia viacerých faktorov:

  1. Ťažké situácie, zranenia, choroby (rakovina, cukrovka), vyčerpanie človeka psychicky a emocionálne a vedúce k vyčerpaniu.
  2. Požitie infekcie, pri ktorom je proteín podobný štruktúre ľudských proteínov.
  3. Genetická predispozícia.

Vzhľadom na kombinované účinky faktorov, nervové procesy, ich myelínové puzdro sú zničené alebo produkcia myelínu je narušená. Ktorý z týchto procesov je u pacienta primárny, závisí od rôznych dôvodov a nie je vždy zrejmý. Napríklad pacient s alkoholizmom s nedostatkom kyseliny listovej a niektorých vitamínov je primárne porušením produkcie myelínu.

Predpokladá sa, že pod vplyvom určitých faktorov začína produkcia myelínových antigénov. Je to pravdepodobne spôsobené požitím infekcie podobným proteínom alebo špecifickou vnútornou poruchou. Výsledkom je, že myelínový proteín začína byť čítaný organizmom ako patogénny. V oblasti nervu sa akumulujú bunky typu Thl, ktoré prenikajú cez hematoneurologickú bariéru. Vyvíja sa zápal, ktorý vedie k deštrukcii myelínu a narušeniu jeho produkcie.

dôvody

Nie vždy je jasné, čo spôsobilo demyelinizačnú polyneuropatiu, často hrajú dôležitú úlohu viaceré faktory. Medzi kľúčové príčiny patria infekčné ochorenia: chrípka, HIV, herpes.

Často sa choroba vyvíja na pozadí diabetes mellitus a chorôb spojených s poruchami metabolických procesov.

Pod vplyvom alkoholu, niektorých liekov, solí ťažkých kovov, vyvíja sa ortuťová toxická neuropatia.

CIDP sa prejavuje aj vplyvom traumatických faktorov. Ich vplyv možno sledovať dvomi spôsobmi: priamou deštrukciou nervových vlákien v dôsledku poškodenia, ako aj preniknutím infekcie do rany.

Polyneuropatia alergickej genézy sa vyvíja predovšetkým po očkovaní so zvýšenou citlivosťou tela na podávaný liek.

Genetické faktory vyvolávajú vznik patológie, situácie spojené so silnou emocionálnou a mentálnou, ťažkou fyzickou námahou. Riziko vzniku sa zvyšuje v dôsledku hormonálnych porúch.

príznaky

Je nepravdepodobné, že by si ktokoľvek spomenul na okamih, keď začal prejavovať známky polyneuropatie. Začína venovať pozornosť problémom, keď kvôli slabosti nemôže stúpať po schodoch, stráca schopnosť písať, prijímať malé predmety.

Príznaky HVDP závisia od toho, ktorý nerv je ovplyvnený. S patológiou motorických vlákien sa objavuje svalová slabosť. Človek stráca schopnosť pohybovať sa samostatne, sadnúť si. Často je tu bolesť. Dochádza k poklesu reflexov. Tam je jitter, keď sa snaží držať ruku alebo nohu v určitej polohe. Existuje porucha reči, poruchy videnia.

Porážka zmyslových nervov je v mnohých prípadoch sprevádzaná necitlivosťou, pálením rúk, nôh, nôh a pocitom brnenia.

Podozrivé zápalové procesy v autonómnom nervovom systéme môžu byť na mramorovaní kože, opuchoch, bielej farbe prstov.

diagnostika

Diagnóza a príčiny ochorenia sa určujú na základe analýzy symptómov a použitia rôznych výskumných metód. Ako súčasť diagnózy objasňujú príčinu demyelizujúcej polyneuropatie, určujú rozsah lézie:

  1. Elektrofyziologické metódy. Objasňujú sa neurofyziologické príznaky, vrátane poklesu rýchlosti vedenia, prerušenia, blokády impulzov.
  2. Analýza mozgovomiechového moku. Pri vykonávaní tejto štúdie sa zistí prítomnosť príznakov CIDP v kvapaline: zvýšenie obsahu proteínov, antigénov, leukocytov a zvyškov bunkových štruktúr. Táto metóda nie je vždy považovaná za informatívnu pre polyneuropatiu.
  3. Biopsia. Počas štúdie odoberte vzorku vlákna. Detekuje príznaky poškodenia axónov alebo myelínového puzdra. Najvýraznejšie zmeny sú v hlbokých častiach nervov, ale kvôli svojej polohe nie sú vždy k dispozícii na analýzu. Biopsia sa vykonáva, ak je výsledkom elektrofyziologickej štúdie porucha v dvoch nervoch.
  4. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Výsledné obrazy ukazujú predĺženie koreňov nervov vychádzajúcich z miechy, zvýšenie určitých úsekov nervových vlákien, edém, príznaky zápalu.

Napriek dostupnosti rôznych výskumných metód nie je vždy možné rýchlo určiť správnu diagnózu. Komplikovaná diagnostika prítomnosti atypických foriem.

liečba

Kľúčovým faktorom pri zlepšovaní prognózy polyneuropatie je včasná liečba. Je zameraný na zastavenie demyelinizácie, deštrukciu axónov.

Liečba liekmi

Uskutočňuje sa hormonálna terapia, plazmaferéza, používa sa imunoglobulín G. V niektorých prípadoch sa indikuje monoterapia, v iných sa odporúča kombinované použitie troch metód.

Prevládajúce používanie glukokortikosteroidov je spôsobené zlepšením stavu pacientov po 1,5-2 mesiacoch liečby. Symptómy vymiznú alebo sa výrazne znížia liečbou, uskutočnenou až jeden a pol roka. Na pozadí zrušenia možné relapsy. Ukazuje sa hormonálna terapia s neustálym monitorovaním tlaku, hustoty kostného tkaniva, krvného obrazu. Problémom tejto metódy je veľké množstvo kontraindikácií a vedľajších účinkov.

Plazmaferéza umožňuje čistenie krvi z antigénov, toxínov. Považuje sa za účinnú metódu, ale jej pôsobenie pokračuje krátky čas, preto sa odporúča opakovať. V počiatočných fázach štúdie sa postup vykonáva dvakrát týždenne po redukcii symptómov - mesačne. Plazmaferéza sa odporúča ihneď po diagnostike.

U približne 60% pacientov bolo účinné podávanie imunoglobulínu G. Výhodou tejto metódy je malý počet vedľajších účinkov. Imunosupresívna liečba sa často podáva deťom.

Na symptomatickú liečbu sa používajú lieky, ktoré znižujú svalovú bolesť. Sú ukázané anticholínesterázové prípravky (Neuromidin, Axamon). Sú zamerané na stimuláciu centrálneho nervového systému a zlepšenie svalového tonusu.

Znížiť bolesť, otepľovanie svalov prispieva k niektorej masti. Prideľte najmä Kapsikam. Použitie ďalších liekov kvôli hlavnému dôvodu, ktorý spôsobil ochorenie. Ukazuje príjem vitamínov, antioxidantov, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus.

fyzioterapia

Elektroforéza sa používa na stimuláciu prenosu nervových impulzov. Mierny účinok zvyšuje prietok krvi kyslíkom a živinami do postihnutých častí tela.

Magnetoterapia pôsobí lokálne, zlepšuje metabolizmus a nervové impulzy. Na obnovu svalového tkaniva po atrofii je indikovaná masáž, najmä ak nie je možné cvičenie.

Ak chcete zlepšiť krvný obeh, normalizovať svalovú silu a začať chodiť opäť pomôže fyzioterapia.

prevencia

Na zníženie rizika demyelinizačnej polyneuropatie vykonajte nasledujúce činnosti: t

  • ochranný odev sa používa na práce súvisiace s toxickými látkami;
  • nepiť alkohol;
  • užívajte lieky iba na lekársky predpis;
  • viesť aktívny životný štýl;
  • Menu obsahuje zeleninu a ovocie;
  • neumožňujú prechod akútnych ochorení na chronickú formu;
  • kontrolovať zdravotný stav.

výhľad

Patológia je chronická, frekvencia relapsu závisí od povahy priebehu. Treba poznamenať, že už v prvom roku polovica pacientov má opakované prejavy ochorenia. Toto sa stáva častejšie, keď sa liečba zruší.

Prognóza je priaznivejšia v prípadoch, keď sa symptómy pomaly zvyšovali a boj proti chorobe začal v ranom štádiu a nezastavil sa. Je dôležité venovať pozornosť vzniku prvých príznakov indikujúcich neurologické poruchy.

Lepšie vyhliadky mladých ľudí majú dlhodobé odpustenie. V prípade vývoja u starších pacientov zápalová polyneuropatia, sprevádzaná ireverzibilnými neurologickými poruchami, vedie k invalidite av niektorých prípadoch k smrti.

Vývoj demyelinizačnej polyneuropatie je spojený so zápalovými procesmi, z ktorých periférny systém trpí. Svaly oslabujú, vyvíjajú sa parézy. V dôsledku toho človek stráca schopnosť samostatne sa pohybovať, stáť, sedieť. Nie je vždy možné sa zbaviť choroby, ale použitie liekov predpísaných lekárom umožňuje dosiahnuť remisiu a znížiť relaps.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A. Imunologické znaky závažného ochorenia formy demyelinizačných a zmiešaných polyneuropatií // Journal Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. U. Moderné aspekty diagnostiky a liečby chronickej demyelinizačnej polyneuropatie // Journal of Neurosurgery and Neurology of Kazakhstan - 2016.

Axonálna polyneuropatia: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Axonálna polyneuropatia - ochorenie spojené s poškodením motorických, senzorických alebo autonómnych nervov. Táto patológia vedie k porušeniu citlivosti, paralýze, autonómnych porúch. Ochorenie je spôsobené intoxikáciou, endokrinnými poruchami, nedostatkom vitamínov, poruchou imunitného systému, poruchami obehového systému.

Existuje akútny, subakútny a chronický priebeh axonálnej demyelinizačnej polyneuropatie. Patológia je v niektorých prípadoch vyliečená, ale niekedy choroba zostáva navždy. Existujú primárne axonálne a demyelinizujúce polyneuropatie. V priebehu vývoja ochorenia sa k axonálu sekundárne pridá demyelinizácia a axonálna zložka sa sekundárne pridá k demyelinizácii.

Symptómy axonálnej polyneuropatie

Hlavné prejavy axonálnej polyneuropatie:

  1. Ochabnuté alebo spastické ochrnutie končatín, zášklby svalov.
  2. Poruchy obehového ústrojenstva: opuch rúk a nôh, závraty pri stúpaní.
  3. Zmena citlivosti: pocit brnenia, hrbole husí, pocit pálenia, oslabenie alebo posilnenie hmatových, teplotných a bolestivých pocitov.
  4. Porušenie chôdze, reči.
  5. Vegetatívne symptómy: tachykardia, bradykardia, nadmerné potenie (hyperhidróza) alebo suchosť, blanšírovanie alebo začervenanie kože.
  6. Sexuálne poruchy spojené s erekciou alebo ejakuláciou.
  7. Porušenie motorickej funkcie čreva, močového mechúra.
  8. Sucho v ústach alebo zvýšené sliny, porucha usadzovania oka.

Prečítajte si tu príčiny a príznaky axonopatie.

Axonálna polyneuropatia sa prejavuje zhoršenou funkciou poškodených nervov. Periférne nervy sú zodpovedné za citlivosť, svalový pohyb, vegetatívny vplyv (regulácia cievneho tonusu). V rozpore s vedením nervov s týmto ochorením vznikajú senzorické poruchy:

  • husacie hrbole (parestézie);
  • zvýšenie (hyperestézia) citlivosť;
  • zníženie citlivosti (hypestézia);
  • strata zmyslových funkcií podľa typu tuleňov alebo ponožiek (pacient nepociťuje jeho dlane ani chodidlá).

S porážkou vegetatívnych vlákien je regulácia cievneho tónu mimo kontroly. Napokon, nervy môžu zužovať a rozširovať cievy. V prípade axonálnej demyelinizačnej polyneuropatie dochádza ku kapilárnemu kolapsu, čo vedie k opuchu tkaniva. Horné alebo dolné končatiny v dôsledku nahromadenia vody v nich zväčšujú veľkosť.

Pretože v tomto prípade sa všetka krv akumuluje v postihnutých častiach tela, najmä pri polyneuropatii dolných končatín, pri vstávaní je možné závraty. Možné je začervenanie alebo blanšírovanie kože postihnutých oblastí v dôsledku straty funkcie sympatických alebo parasympatických nervov. Trofická regulácia mizne, čo má za následok erozívne ulcerózne lézie.

Charakteristické znaky! Poruchy pohybu sú tiež charakteristické pre axonálnu polyneuropatiu dolných končatín, ramien. Poškodenie motorických vlákien zodpovedných za pohyb nôh a rúk vedie k paralýze ich svalov. Imobilizácia sa môže prejaviť ako stuhnutosť svalov - so spastickou paralýzou a ich relaxácia - ochabnutá paréza. Možný je aj mierny stupeň poškodenia, v takom prípade bude svalový tonus oslabený. Šľachy a periostálne reflexy môžu byť posilnené aj oslabené, niekedy pri vyšetrení neurológom, nie sú pozorované.

Tiež dochádza k lézii kraniálnych nervov (CN). To sa môže prejaviť hluchotou (v prípade patológie 8. páru - predkolchárny nerv), paralýzou hyoidných svalov a svalov jazyka (trpí 12 pármi CN), ťažkosťami pri prehĺtaní (9 párov CN). Okulomotorické a trigeminálne, nervy tváre môžu tiež trpieť, čo sa prejavuje zmenou citlivosti a paralýzy, asymetrie tváre a svalových zášklbov.

Pri axonálnej demyelinizačnej polyneuropatii dolných končatín môžu byť ramená lézie asymetrické. To sa deje s viacerými mononeuropatiami, keď sú kaprové radiálne, kolenné, Achillove reflexy asymetrické.

dôvody

Pôvod polyneuropatie môže byť odlišný. Jeho hlavné dôvody sú:

  1. Deplécia, nedostatok vitamínu B1, B12, ochorenia vedúce k dystrofii.
  2. Intoxikácia olovom, ortuťou, kadmiom, oxidom uhoľnatým, alkoholom, fosfo-organickými zlúčeninami, metylalkoholom, drogami.
  3. Choroby obehového a lymfatického systému (lymfóm, myelóm).
  4. Endokrinné ochorenia: diabetes.
  5. Endogénna intoxikácia pri zlyhaní obličiek.
  6. Autoimunitné procesy.
  7. Nebezpečenstvo pri práci (vibrácie).
  8. Amyloidóza.
  9. Dedičná polyneuropatia.

Nedostatok vitamínov B, najmä pyridoxínu a kyanokobalamínu, môže negatívne ovplyvniť vodivosť nervových vlákien a spôsobiť neuropatiu. To sa môže vyskytnúť pri chronickej intoxikácii alkoholom, črevných ochoreniach so zhoršenou absorpciou, helmintických inváziách, vyčerpaní.

Neurotoxické látky ako ortuť, olovo, kadmium, oxid uhoľnatý, organické zlúčeniny fosforu, arzén porušujú vodivosť nervových vlákien. Metylalkohol v malých dávkach môže spôsobiť neuropatiu. Doterajší stav techniky Polyneuropatia spôsobená neurotoxickými liečivami (aminoglykozidy, soli zlata, bizmutu) tiež zaujíma značný podiel v štruktúre axonálnych neuropatií.

Pri diabete mellitus dochádza k nervovej dysfunkcii v dôsledku neurotoxicity metabolitov mastných kyselín, ketónov. Je to kvôli nemožnosti používať glukózu ako hlavný zdroj energie namiesto toho, aby bola vystavená oxidácii tukov. Uremia pri zlyhaní obličiek tiež zhoršuje funkciu nervov.

Autoimunitné procesy, pri ktorých imunitný systém napáda svoje vlastné nervové vlákna, sa môžu tiež podieľať na patogenéze axonálnej polyneuropatie. Môže k tomu dôjsť v dôsledku provokácie imunity neopatrným používaním imunostimulačných metód a liekov. Východiskovými faktormi u ľudí náchylných na autoimunitné ochorenia môžu byť imunostimulanciá, vakcinácia, autohemoterapia.

Amyloidóza je ochorenie, pri ktorom telo akumuluje amyloidný proteín, ktorý narúša funkciu nervových vlákien. Môže sa vyskytnúť u mnohopočetného myelómu, lymfómu, bronchiálneho karcinómu, chronického zápalu v tele. Choroba môže byť dedičná.

diagnostika

Terapeut musí pacienta preskúmať a spýtať sa ho. Lekár s poruchou nervovej funkcie, neuropatológ, kontroluje šľachy a periostálne reflexy, ich symetriu. Je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s roztrúsenou sklerózou, traumatickým poškodením nervov.

Laboratórne testy pre diagnostiku uremickej neuropatie - hladina kreatinínu, močoviny, kyseliny močovej. Ak je podozrenie na cukrovku, krv sa daruje z prsta na cukor a tiež na glykovaný hemoglobín zo žily. Ak je podozrenie na intoxikáciu, potom je predpísaná analýza toxických zlúčenín a pacient a jeho príbuzní sú podrobne vypočutí.

Zistite, ako Kombilipen ovplyvňuje nervový systém. Čo je lepšie: Combilipen alebo Milgamma?

Prečo je ťažké prehltnúť, čítajte tu.

Zistite viac o prejavoch a liečbe simpta-adrenálnej krízy v tomto článku: https://golmozg.ru/zabolevanie/simpato-adrenalovyy-kriz.html. Prevencia patológie.

Liečba axonálnej polyneuropatie

Ak je diagnostikovaná axonálna polyneuropatia, liečba by mala byť komplexná s účinkom na príčinu a symptómy. Predpísaná liečba vitamínmi skupiny B, najmä pri chronickom alkoholizme a dystrofii. Na ochabnutú paralýzu sa používajú inhibítory cholínesterázy (Neostigmín, Kalimin, Neuromidín). Spastická paralýza sa lieči pomocou svalových relaxancií a antikonvulzív.

Ak je polyneuropatia spôsobená intoxikáciou, aplikujte špecifické antidotá, výplach žalúdka, nútenú diurézu počas infúznej terapie, peritoneálnu dialýzu. V prípade otravy ťažkými kovmi sa používa tetacín-vápnik, tiosíran sodný, D-penicilamín. Ak došlo k intoxikácii fosfo-organickými zlúčeninami, potom sa používajú činidlá podobné atropínu.

Na liečenie autoimunitných neuropatií sa používajú glukokortikoidné hormóny. Pri diabetickej neuropatii je potrebná liečba hypoglykemickými liekmi (Metformín, Glibenclamid), antihypoxantmi (Mexidol, Emoxipin, Actovegin). Nepretržité plazenie, pálenie kože, necitlivosť alebo strata citlivosti, poruchy pohybu sú symptómy polyneuropatie, ktorá je liečená neurológom.

Symptómy demyelinizačnej polyneuropatie a jej príčiny

Demyelinizačná polyneuropatia je veľmi zriedkavé zápalové ochorenie periférnych nervov, ktoré sa prejavuje postupným zvyšovaním slabosti nôh a niekedy aj rúk. Choroba sa môže vyvinúť do dvoch mesiacov a viac, príznaky nie sú vždy okamžite viditeľné, sú podobné s Guillain-Barrým syndrómom.

Opis ochorenia

Všeobecný koncept polyneuropatie alebo polyradikuloneuropatie opisuje ochorenie mnohých (poly - mnohopočetných) periférnych nervov. Mozog a miecha, ktoré sú centrálnym nervovým systémom, nie sú ovplyvnené. Periférne nervy zahŕňajú aj tie, ktoré dávajú svalom príkaz na uzavretie zmluvy. Niektoré periférne nervy sú na koži, sú zodpovedné za zmyslové vnímanie od dotyku, teploty, vibrácií.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia - ochorenie, ktoré je spojené s poškodením myelínového puzdra. Tento plášť pokrýva nervové vlákna-axóny.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1890. Diagnostické kritériá, klinické prejavy boli stanovené z viacerých štúdií.

Takú formu polyneuropatie môžu mať muži aj ženy rôzneho veku. U mužov je ochorenie dvakrát častejšie ako u žien.

Klinické prejavy

Chronická polyneuropatia vedie k symetrickej paréze s oslabením alebo stratou reflexov, ako aj so zmyslovým vnímaním. Choroba sa vyvíja pomaly a dosahuje maximum po 8 týždňoch od objavenia sa prvých príznakov.

Paréza dolných končatín vedie k narušeniu chôdze, za účasti proximálnych svalov - k ťažkostiam pri šplhaní po schodoch a vystupovaní z polohy nízkeho sedadla. Jemné motorické zručnosti môžu byť obmedzené, ťažkosti pri šití sú výsledkom parézy hornej končatiny.

Symptómy ako únava, parestézia a stláčanie končatín môžu byť počuť v demyelinizačnej forme. Z nejasných dôvodov je trhanie, chvenie v nohách alebo rukách.

Distribúcia neurologického deficitu vo frekvencii:

  • najčastejšie poruchy motorickej funkcie - v 94% prípadov;
  • parestézia - 64%;
  • slabosť svalov tváre, zriedka vestibulárna funkcia - 2-32%.

príčiny

Jedným z dôvodov vzniku a vývoja moderných teórií ochorenia je špeciálna reakcia imunitného systému na myelín. Imunitný systém tela, ktorý ho zvyčajne chráni pred parazitmi a mikróbmi, vníma zložky myelínu ako cudzie látky, odmieta ich a ničí. Doteraz nie je jasné, čo spôsobuje tento proces.

Dedičnosť je ďalším faktorom nástupu ochorenia. Ak má človek určité genetické poruchy, môže vyvolať distálnu polyneuropatiu.

U niektorých pacientov obsahuje krv abnormálne proteíny, ktoré spôsobujú poškodenie.

Polyradikuloneuropatia sa často vyskytuje v kombinácii s inými chorobami, infekciami HIV, cukrovkou, hepatitídou C a malígnymi ochoreniami, ako sú lymfómy a myelómy.

Varianty ochorenia

Polyneuropatia sa klasifikuje podľa rôznych charakteristík, takže existuje niekoľko typov a podskupín patias.

· Subakútne (4-8 týždňov);

Chronické (viac ako 8 týždňov)

Aké funkcie má každý pohľad?

  1. Klinická klasifikácia do podskupín závisí od postihnutého nervu. Podľa typu poruchy existuje päť typov:
  • Citlivý alebo zmyslový vzhľad je tak pomenovaný kvôli syndrómu bolesti, páleniu a necitlivosti nôh a / alebo rúk počas choroby.
  • S motorickou polyneuropatiou sa u pacientov vyskytuje slabosť a svalová atrofia.
  • Ak je ovplyvnený autonómny nervový systém, hovoríme o autonómnej polyneuropatii. Prejavuje sa nezvyčajným stavom kože, mramorovaním kože, opuchom a náhlym bielením prstov.
  • Ak existujú dva alebo viac typov porážok, ide o zmiešaný typ.
  1. Z povahy poranenia sa polyneuropatia delí na dva typy: axonálne a demyelinizačné.

Axonálna polyneuropatia je zriedkavý variant syndrómu Guillain-Barré. Charakterizované akútnymi epizódami paralýzy so stratou reflexov, ale zachovaním citlivosti. Môžete tiež nájsť iný názov pre túto chorobu - toxická polyneuropatia. Pretože tento typ je charakterizovaný silnou intoxikáciou, ktorá môže byť spôsobená ortuťou, arzénom, oxidom uhoľnatým, metylalkoholom.

Príznaky tohto ochorenia - paréza rúk a nôh, sa vyskytujú niekoľko mesiacov. Pri správnom ošetrení prichádza k rýchlej regenerácii.

Chronická axonálna polyneuropatia sa vyvíja na pozadí závislosti od alkoholu alebo otravy alkoholom. Po prvé, pacienti trpia lýtkovými svalmi, potom slabosť v končatinách, v dôsledku čoho môže dôjsť k paralýze.

Demyelinizačná polyneuropatia sa často identifikuje so syndrómom Guillain-Barre. Doteraz nebolo presne stanovené, či ide o nezávislé ochorenie alebo formu syndrómu. Ochorenie je charakterizované symetrickou léziou nervových koreňov.

Môže byť zmiešaný typ, demonizujúci axon.

  1. Každý z týchto druhov môže byť akútny, subakútny a chronický v priebehu ochorenia.
  • Akútna zápalová demyelinizačná forma sa vyznačuje rýchlym vývojom (až 4 týždne). Zápal ovplyvňuje niekoľko kmeňov periférnych nervov naraz;
  • V subakútnej forme choroba progreduje nie tak intenzívne ako v akútnej forme, ale tiež pomerne rýchlo;
  • Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP) je autoimunitný druh. Je to bežné ochorenie, ale lekári si ho nemusia všimnúť. V súčasnej dobe, s lepšou diagnózou CIDP, je ľahšie rozpoznať chorobu. Chronická polyneuropatia sa prejavuje postupnou symetrickou slabosťou ramenných svalov a svalov dolných končatín, ktoré sa môžu zvyšovať dva alebo viac mesiacov. Senzorické vnímanie je narušené, šľachové reflexy oslabujú alebo úplne miznú, obsah proteínov v mozgovomiechovom moku sa zvyšuje.

Diagnóza a liečba

Ak je podozrenie na jeden z typov polyneuropatie, neurológ vyvoláva históriu pacienta, vykonáva vyšetrenie a predpisuje rôzne testy, ktoré merajú nerv, svalovú odozvu, určujú elektrickú aktivitu svalov. Elektromyografia, elektrokardiografia, kvantitatívne senzorické testovanie, nervová biopsia sú všetky metódy, ktoré pomáhajú diagnostikovať ochorenie.

Aj akútna forma ochorenia je liečiteľná, ale vyžaduje sa dlhodobá liečba liekmi. Úloha špecialistov:

  • zistiť dôvod, prečo imunita ničí nervy;
  • určiť spôsob, akým trpel imunitný systém;
  • zastaviť proces deštrukcie periférnych nervov;
  • zabrániť ďalšiemu rozvoju CIDP.

Na rozdiel od syndrómu Guillain-Barre, v tomto prípade steroidy vykazujú pozitívny účinok. Znižujú expresiu prozápalových cytokínov a inhibujú proliferáciu T-buniek. Plazmaferéza a intravenózny imunoglobulín sú jednou z možností liečby. Steroidy, plazmaferéza a imunoglobulín sú ekvivalentné vo svojich dôsledkoch. Dávka imunoglobulínu je rovnaká ako u Guillain-Barreovho syndrómu, ale liečba sa musí cyklicky opakovať v intervaloch 1-3 mesiacov. Približne 2/3 vykazujú pozitívny účinok pri tejto liečbe.

Progresia ochorenia a prognóza

Vo väčšine prípadov je liečba úspešná. Čím skôr sa zistí poškodenie nervov, tým lepšia je prognóza. Pozitívny výsledok ochorenia ovplyvňuje niekoľko faktorov:

  • ako polyneurotropia postupovala v čase diagnózy;
  • nezvratné účinky sa už vyskytli;
  • veku pacienta.

Vek má veľký vplyv na priebeh ochorenia. U pacientov mladších ako 20 rokov sa často vyvinie motorická neuropatia so subakútnou progresiou, remitentným priebehom ochorenia a dobrou regresiou. U pacientov starších ako 45 rokov je prítomná najmä chronická progresívna senzorimotorická neuropatia so symptómami neurologického deficitu. Mnohé chronické formy ochorenia u starších ľudí môžu viesť k invalidite a dokonca k smrti.

Keďže choroba môže trvať dlho bez príznakov, včasné príznaky by sa mali brať vždy vážne.

V prípadoch, keď nie je možné úplné uzdravenie, ide o najlepšiu podporu pre pacienta s takou diagnózou. Podpora je v liekoch na liečbu bolesti av pomocných postupoch.

Axonálna polyneuropatia

Axonálna polyneuropatia je ochorenie, pri ktorom sú poškodené motorické, senzorické alebo autonómne nervy. Toto ochorenie sa môže vyvinúť v dôsledku intoxikácie, endokrinných porúch, nedostatku vitamínov, zlyhania imunitného systému, obehových porúch. S cieľom určiť príčinu ochorenia, umiestnenie a rozsah poškodenia niektorých nervových vlákien, neurológovia v Yusupov nemocnici používať moderné diagnostické metódy. Vyšetrenie pacienta sa vykonáva pomocou najnovšieho zariadenia od popredných výrobcov v Európe, USA a Japonsku.

Počas liečby na neurologickej klinike sú pacienti na oddeleniach s európskou úrovňou pohodlia. Profesori, lekári najvyššej kategórie individuálne pristupujú k výberu spôsobu liečby a dávkovaniu liekov. Vedúci neurológovia užívajú drogy registrované v Ruskej federácii. Majú vysokú účinnosť a minimálnu závažnosť vedľajších účinkov.

Príčiny axonálnej polyneuropatie dolných končatín

Axonálna polyneuropatia dolných končatín sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov:

  • vyčerpania;
  • nedostatok vitamínu B1, 12;
  • ochorenia vedúce k dystrofii;
  • intoxikácia olovom, kadmiom, ortuťou, oxidom uhoľnatým, alkoholom, metylalkoholom, organofosforečnými zlúčeninami, liekmi;
  • ochorenia obehového a lymfatického systému (lymfómy, myelóm);
  • endokrinné ochorenia - cukrovka.

Endogénna intoxikácia pri renálnej insuficiencii, autoimunitné procesy, pracovné riziká (vibrácie), amyloidóza sú faktorom, ktorý vyvoláva rozvoj motorickej alebo senzorimotorickej polyneuropatie axonálneho typu. Polyneuropatia môže byť spôsobená zaťaženou dedičnosťou.

Nedostatok vitamínov skupiny B, najmä pyridoxínu a kyanokobalamínu, negatívne ovplyvňuje vodivosť nervových vlákien a spôsobuje senzorickú axonálnu polyneuropatiu dolných končatín. K tomu dochádza pri chronickej intoxikácii alkoholom, helmintických inváziách, črevných ochoreniach so zhoršenou absorpciou, vyčerpaní. V prípade otravy neurotoxickými látkami je narušená vodivosť nervových vlákien. Metylalkohol v malých dávkach môže spôsobiť polyneuropatiu. Drogová polyneuropatia spôsobená aminoglykozidmi, soľami zlata, bizmutom zaujíma značný podiel v štruktúre axonálnych neuropatií.

Pri diabete je funkcia periférnych nervov narušená v dôsledku neurotoxicity metabolitov mastných kyselín - ketónových telies. Je to spôsobené neschopnosťou používať glukózu ako hlavný zdroj energie. Namiesto toho sa tuky oxidujú.

Pri autoimunitných procesoch imunitný systém napáda svoje vlastné nervové vlákna. Je to spôsobené provokáciou imunity neopatrným používaním imunostimulačných liekov a netradičných metód. Východiskovými faktormi polyneuropatie u ľudí náchylných na autoimunitné ochorenia sú imunostimulanty, vakcíny, autohemoterapia. Keď amyloidóza v tele akumuluje proteín amyloid. Narušuje funkciu nervových vlákien.

V súčasnosti existuje niekoľko teórií mechanizmu vzniku polyneuropatie:

  • vaskulárna teória je založená na zapájaní ciev do procesu, prostredníctvom ktorého kyslík a živiny vstupujú do periférnych nervov, ako aj zmeny fyzikálno-chemických vlastností krvi, čo vedie k nervovej ischémii;
  • teória oxidačného stresu vysvetľuje vývoj axonálnej polyneuropatie z hľadiska zhoršenej výmeny oxidu dusnatého, ktorý mení mechanizmy draslíka a sodíka, ktoré sú základom tvorby excitácie a impulzu nervami;
  • teória znižovania aktivity nervových rastových faktorov naznačuje, že axonálna polyneuropatia sa vyvíja v dôsledku nedostatku axonálneho transportu s následným rozvojom axonopatie;
  • Imunologická teória vysvetľuje vývoj senzoromotorickej polyneuropatie axonálneho typu v dôsledku krížovej produkcie autoprotilátok so štruktúrami periférneho nervového systému, po ktorom nasleduje autoimunitný zápal a nekróza.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju senzorimotorickej polyneuropatie axonálneho typu, sú rôzne a početné. Aj použitie moderných výskumných metód môže stanoviť príčinu ochorenia len u 40-75% pacientov.

Klinický obraz axonálnej polyneuropatie

Existuje akútny, subakútny a chronický priebeh axonálnej polyneuropatie. Existujú primárne axonálne a demyelinizujúce polyneuropatie. V priebehu vývoja ochorenia sa demyelinácia sekundárne pridáva k axonálnej polyneuropatii a axonálna zložka sa sekundárne pridáva k demyelinizačnej zložke.

Hlavnými prejavmi axonálnej polyneuropatie sú:

  • ochabnuté alebo spastické ochrnutie končatín;
  • svalové zášklby;
  • príznaky zlej cirkulácie - opuchy rúk a nôh, závraty pri stúpaní;
  • zmena citlivosti - pocit pichania, pálenia, plazenia;
  • oslabenie alebo posilnenie hmatových, bolestivých a teplotných pocitov;
  • narušenie reči a chôdze.

Nasledujúce príznaky zahŕňajú vegetatívne charakteristiky senzomotorickej polyneuropatie axonálneho typu:

  • rýchly alebo zriedkavý tep;
  • nadmerné potenie alebo suchá koža;
  • začervenanie alebo bledosť kože;
  • erektilnú dysfunkciu alebo zhoršenú ejakuláciu;
  • porucha motorickej funkcie čreva a močového mechúra;
  • nadmerné slinenie alebo sucho v ústach;
  • poruchy oka.

Axonálna polyneuropatia sa prejavuje dysfunkciou poškodených nervov. Periférne nervy sú zodpovedné za pohyb svalov, citlivosť, majú vegetatívny účinok (regulujú cievny tonus). V rozpore s vedením nervov vznikajú zmyslové poruchy:

  • parestézia (plazivý pocit na koži);
  • hyperestézia (zvýšená citlivosť);
  • hypestézia (znížená citlivosť);
  • strata senzorickej funkcie typu tuleňov alebo ponožiek (pacient nemusí cítiť nohy alebo dlane).

S porážkou vegetatívnych vlákien je regulácia cievneho tónu mimo kontroly. V prípade axonálnej demyelinizačnej polyneuropatie sa kapiláry zmenšujú, čo vedie k opuchu tkanív. Horné alebo dolné končatiny v dôsledku nahromadenia tekutiny v nich zväčšujú veľkosť. Pretože v prípade polyneuropatie dolných končatín sa všetka krv akumuluje v postihnutých častiach tela, pacient sa pri vstávaní stáva závratom. Vzhľadom na to, že trofická regulácia zmizne, dochádza k erozívnym ulceróznym léziám dolných končatín.

Axonálna motorická neuropatia sa prejavuje pohybovými poruchami horných a dolných končatín. Poškodenie motorických vlákien, ktoré sú zodpovedné za pohyb nôh a ramien, vedie k paralýze ich svalov. Imobilizácia sa prejavuje ako stuhnutosť svalov (so spastickou paralýzou) a ich relaxácia (s pomalou parézou). S miernym stupňom poškodenia svalového tonusu sa oslabuje. Šľachy a periostálne reflexy môžu byť zosilnené alebo oslabené. Niekedy počas vyšetrenia ich neurológ nepozoruje. Často sa vyskytuje lézia kraniálnych nervov, ktorá sa prejavuje nasledujúcimi poruchami:

  • hluchota (v prípade poškodenia ôsmeho páru - predkolchárny nerv);
  • paralýzu hypoglosálnych svalov a svalov jazyka (trpí dvanásty pár lebečných nervov);
  • ťažkosti pri prehĺtaní (funkcia deviatej dvojice je porušená).

S porážkou oculomotor, trigeminálne a tváre nervy, zmeny citlivosti, paralýza, asymetria tváre rozvíjať, svalové zášklby dôjsť. Pri axonálne demyelinizujúcej polyneuropatii dolných alebo horných končatín môžu byť lézie asymetrické. Tento jav sa vyskytuje u viacerých mononeuropatií, keď sú koleno, karporádia, Achillove reflexy asymetrické.

Hlavnou metódou výskumu, ktorá umožňuje identifikovať lokalizáciu patologického procesu a stupeň poškodenia nervových vlákien, je elektroneuromyografia. Postup v nemocnici Yusupov vykonávajú neurológovia, neurológovia, kandidáti lekárskych vied. Na určenie príčiny ochorenia lekári určujú hladinu glukózy v krvi, ak je podozrenie na toxickú axonálnu polyneografiu, uskutočňujú sa toxikologické testy. Poruchy nervovej funkcie sú stanovené pomocou definície hmatovej, teplotnej, vibračnej citlivosti.

Liečba axonálnej polyneuropatie

Neurológovia Yusupovskej nemocnice vykonávajú komplexnú liečbu axonálnej polyneuropatie dolných končatín zameranej na príčinu, mechanizmy vývoja a symptómy ochorenia. Lekári predpisujú pacientom vitamíny skupiny B. Spomedzi mnohých prostriedkov boja proti porušeniu oxidačných procesov sú prípravky alfa-lipoovej alebo tioktovej kyseliny priradené prostriedkom prvej voľby. Neurológovia používajú tiokkyselinu nielen u diabetikov, ale aj u iných typov axonálnej polyneuropatie. Liečebný režim zahŕňa denný príjem 600 mg liečiva. Potom pacienti užívajú jednu kapsulu s tioktacidom počas jedného mesiaca.

Pri paralýza použité inhibítory cholínesterázy (kalimin, neostigmín, neuromidin. Spastická paralýza pôsobí napätie svalov a antikonvulzíva. Ak je príčinou polyneuropatia je intoxikácia, používa špecifické antidotá, premyje žalúdok, diuréza, kedy infúzna terapia, plazmaferéza. Keď intoxikácie ťažkými kovmi za použitia tiosíran sodný, Tetacin-vápnik, D-penicillamín Ak sa vyskytne otrava organofosforečnými zlúčeninami, použijú sa činidlá podobné atropínu. autoimunitná polyneuropatia je podávanie glukokortikoidných hormónov. Liečba diabetickej neuropatie zahŕňa užívanie hypoglykemických liekov (metformín, glibenklamid), antihypoxantov (mexidol, emoxipín, aktovegín).

Analgetiká (tramadol) a nesteroidné protizápalové lieky (nimesulid, dicloberl retard) sú široko používané ako prostriedok symptomatickej liečby syndrómu bolesti pri axonálnej polyneuropatii. V prípade sprievodných ochorení zažívacích orgánov sú starším ľuďom predpísané Celebrex. V prípadoch pretrvávajúcej bolesti sa antidepresíva pridávajú ku komplexnej terapii.

V subakútnom a regeneračnom období polyneuropatie dolných končatín podľa axonálneho typu rehabilitačný terapeut Yusupovskej nemocnice využíva metódy neliečebnej terapie:

  • aplikácie parafínových ozoceritov;
  • elektrostimulácie;
  • rôzne druhy masáží;
  • vírivka a štvorkomorové kúpele;
  • hyperbarické okysličovanie.

Pacienti so zmyslovou axonálnou polyneuropatiou dolných končatín podstupujú endolymphropropic blokádu s prozerínom. Účinná liečba axonálnej polyneuropatie dolných končatín môže byť ukončená volaním Yusupovskej nemocnice. Odborníci kontaktného centra vás zaregistrujú na stretnutie s neurológom a ďalšími odborníkmi a odpovedia na všetky otázky.

Demyelinizačná polyneuropatia

Demyelinizačná polyneuropatia je lézia periférnych nervov, v ktorej je zničená ich myelínová pošva. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnych, subakútnych a chronických formách charakterizovaných trvaním priebehu a intenzitou symptómov.

Do patologického procesu sú zapojené distálne časti horných a dolných končatín - ruka a predlaktie, dolná časť nohy a chodidlo. Ako progresia symptómov sa rozšírila do proximálnych rúk a nôh - boky a ramená.

Demyelinizačná polyneuropatia je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje hlavne mužov vo veku 40 až 50 rokov. U starších ľudí starších ako 50 rokov je patológia závažnejšia a horšia na liečbu.

dôvody

Presná príčina neuropatie nebola úplne študovaná, ale jej autoimunitný pôvod nie je pochybný. U 7 pacientov z 10 sa detegujú protilátky proti proteínu a-tubulínu av mnohých prípadoch sa detegujú HLA gény.

Vývoj autoimunitného typu ochorenia znamená, že telo začína produkovať protilátky, ktoré poškodzujú a ničia zdravé bunky. V tomto prípade agresívne T-lymfocyty napádajú tkanivá nervových zakončení, čo vedie k deštrukcii myelínového puzdra a k rozvoju zápalového procesu.

Výskyt demyelinizačnej polyneuropatie je ovplyvnený mnohými faktormi, vrátane:

  • intoxikácia soľami ťažkých kovov, liečivami, etanolom a inými jedmi;
  • systémové ochorenia - sarkoidóza, dysproteinémia;
  • predchádzajúce infekcie - osýpky, záškrt, mumps, HIV;
  • malígne procesy;
  • metabolické poruchy;
  • hormonálne zmeny;
  • vysoká fyzická a duševná záťaž;
  • očkovanie;
  • chirurgický zákrok;
  • nedostatok vitamínov;
  • genetická predispozícia;
  • rádioterapia.

Druhy a klasifikácia

Neuropatia sa klasifikuje podľa niekoľkých kritérií: príčina, povaha priebehu a druh poškodenia nervových vlákien. Môže sa vyvíjať na pozadí alergií, traumy, zápalu alebo otravy.

Akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AVPD) je charakterizovaná rýchlym progresom symptómov - až jeden mesiac po prvých príznakoch manifestácie.

Subakútna forma ochorenia tiež prebieha pomerne rýchlo, ale menej rýchlo: zvýšenie príznakov nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov. Trvanie ochorenia sa pohybuje od jedného mesiaca do šiestich mesiacov.

Pod chronickou formou rozumieme dlhý priebeh polyneuropatie, ktorá pomaly postupuje počas dvoch mesiacov alebo viac.

Podľa typu lézie sa rozlišuje samotná demyelinizácia a axonálna demyelinizačná polyneuropatia, sprevádzaná deštrukciou axónov - dlhých procesov nervových buniek. Ide o axóny, ktoré prenášajú nervové impulzy z tela bunky (soma) na iné nervové bunky a inervované orgány a štruktúry.

Existujú 4 atypické formy chronickej neuropatie: distálne, fokálne, izolované zmyslové a motorické. Pri distálnej neuropatii sú postihnuté len distálne dolné a horné končatiny; s fokálnym - jedným alebo viacerými nervami lumbosakrálneho alebo brachiálneho plexu.

Izolovaná citlivá forma je charakterizovaná len poškodením senzorických vlákien; motorové oblasti.

Chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia

Klasický typ chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie (CIDP) sa prejavuje svalovou slabosťou a poruchami pohybu vo všetkých štyroch končatinách. Choroba sa môže vyvíjať pomaly a monotónne, pričom príznaky sa budú postupne vyvíjať. Ďalšia možnosť nie je vylúčená, keď sa neuropatia periodicky zhoršuje.

Prvé príznaky problémov sa náhle objavia, bez zjavného dôvodu. Pacienti sa nemôžu týkať žiadnej náhlej slabosti nôh alebo rúk. Dôvodom, prečo ísť k lekárovi, je zvyčajne obtiažnosť vykonávať obvyklé činnosti - chôdza hore alebo samoobsluha: umývanie, obliekanie a iné manipulácie, ktoré vyžadujú jemné motorické zručnosti prsta.

Vo väčšine prípadov je lézia symetrická. Pozorovaný priebeh motorických porúch, ktoré postupne zakrývajú končatiny. Toto ochorenie sa môže vyvinúť v monofázovom alebo chronickom type. V prvom prípade príznaky najprv rastú a potom dosahujú maximum, postupne ustupujú a dokonca úplne vymiznú. Relaps sa v budúcnosti nevyskytuje.

Pri chronickom priebehu dochádza k hladkému a pomalému zhoršeniu príznakov av približne tretine všetkých prípadov sa periodicky vyskytujú exacerbácie. Niekedy CIDP začína akútne a rýchlo postupuje, zatiaľ čo klinický obraz pripomína Guillainov-Barreov syndróm. Intenzita symptómov sa však postupne znižuje a ochorenie sa stáva chronickým.

Syndróm Guillain-Barre

Tento syndróm je akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia, pri ktorej dochádza k rýchlemu nárastu symptómov u viac ako jednej končatiny. Jeho prvé príznaky sú svalová slabosť a / alebo porucha citlivosti v nohách. Po niekoľkých hodinách alebo dňoch sa v rukách objavia rovnaké príznaky.

U niektorých pacientov je nástup ochorenia spojený s bolesťou nôh a dolnou časťou chrbta. Vo zriedkavejších prípadoch sú zaznamenané okulomotorické poruchy, ťažkosti s rečou a prehĺtaním. Intenzita pohybových porúch sa líši od malej slabosti až po úplnú paralýzu všetkých štyroch končatín.

Guillon-Barreov syndróm môže byť sprevádzaný ďalšími príznakmi:

  • pokles krvného tlaku;
  • zníženie alebo zmiznutie reflexov šľachy;
  • respiračné zlyhanie;
  • bulbarický syndróm, pri ktorom sú postihnuté nervy z gangofaryngeálneho, vagózneho a hypoglossálneho nervu;
  • paréza tvárových svalov.

Často sa objavujú príznaky vegetatívnych porúch: arytmia, nadmerné potenie, nárast krvného tlaku, poruchy trávenia a retencia moču.

Axonálna demyelinizačná polyneuropatia dolných končatín

Axonálne polyneuropatie (axopatie) sú najčastejšie spojené s intoxikáciou trestnej alebo samovražednej povahy. Jedovatou látkou môže byť arzén, organofosforové zlúčeniny, etylalkohol a metylalkohol, oxid uhoľnatý atď. Najčastejšou príčinou je však zneužívanie alkoholu.

Často sa choroba vyvíja na pozadí výrazného nedostatku vitamínov skupiny B, diabetes mellitus, urémie, cirhózy pečene, amyloidózy, kolagenózy a malígnych ochorení. Akútne poškodenie axónov je charakterizované živými symptómami, ktorých intenzita sa zvyšuje v priebehu 2-4 dní a po ďalšom týždni je zaznamenaná paréza dolných a horných končatín.

Subakútna forma axonálnej polyneuropatie môže byť spôsobená nielen otravou, ale aj závažným zlyhaním metabolizmu. Typické symptómy sa vyvíjajú v priebehu niekoľkých týždňov.

Trvanie chronickej patológie sa meria v mesiacoch a niekedy patologický proces trvá viac ako 5 rokov. Táto forma neuropatie je zvyčajne spojená s dedičnou predispozíciou a predĺženou dennou intoxikáciou.

Symptómy axonálnej polyneuropatie:

  • ochabnutá alebo spastická paralýza rúk a nôh, kŕče a zášklby svalov;
  • opuch končatín, závrat na vzostupe (v dôsledku zhoršeného krvného obehu);
  • zmena chôdze;
  • pomalá reč;
  • prerušenia srdcového rytmu - tachy a bradykardie;
  • porucha potenia - zvýšené potenie alebo suchá koža;
  • bledosť alebo sčervenanie kože;
  • porušovanie sexuálnych funkcií u mužov;
  • oneskorená stolica a močenie;
  • sucho v ústach alebo naopak zvýšené slinenie;
  • bolesť, pálenie očí.

Odkaz: pri axonálnej demyelinizačnej polyneuropatii môže byť lézia asymetrická alebo jednostranná. V tomto prípade sa symptómy vyskytujú alebo len v jednej končatine alebo v jednej ruke a nohe s jednou alebo protiľahlými stranami.

Keď sú vegetatívne vlákna poškodené, regulácia cievneho tonusu sa vymkne spod kontroly, pretože nervy majú schopnosť dilatovať a zužovať cievy. Ak proces ovplyvňuje axóny, dochádza ku kapilárnemu kolapsu, čo nevyhnutne vedie k edému. Je to kvôli hromadeniu tekutiny, že ramená a nohy sa zväčšujú.

Vzhľadom k tomu, veľký objem krvi sa koncentruje v končatinách, najmä ak sú postihnuté nohy, závrat pri vstávaní. Koža sa stáva červenou alebo bledou v dôsledku straty funkcie sympatických alebo parasympatických nervov. Trofická regulácia tiež zmizne, v dôsledku čoho nie sú vylúčené lézie erozívneho vredového typu.

Svalová paralýza na pozadí poškodenia motorických vlákien sa môže prejaviť ako nadmerná stuhnutosť (spastická paralýza) a relaxácia (ochabnutá paréza). Okrem toho je možné reflexy posilniť alebo oslabiť, v niektorých prípadoch úplne chýbajú.

Ak sa patologický proces rozširuje na kraniálne nervy, je znížená sluchová a zraková funkcia, je pozorované zášklby svalov tváre. V dôsledku porušenia citlivosti a paralýzy sa tvár stáva asymetrickou.

Metódy spracovania

Liečba chronickej polyneuropatie

Najčastejšie sa vyskytuje chronická demyelinizačná polyneuropatia. Jej liečba je komplexná a zahŕňa použitie hormonálnych liekov, zavedenie imunoglobulínov a plazmaferézu. Na začiatku terapie sa podávajú veľké dávky steroidov, najmä Prednizolón, ktorý sa po dosiahnutí účinku postupne znižuje.

Aby sa dosiahli dosiahnuté výsledky, pacient užíva Prednizolón alebo iný liek podobného účinku raz za dva dni. Vo väčšine prípadov sa monoterapia steroidmi vykonáva niekoľko mesiacov a takmer vždy po roku a pol ochorenie ustupuje. Na vylúčenie recidív sa hormóny nezrušujú ani niekoľko rokov. Avšak v niektorých prípadoch, keď sa pokúšate zrušiť drogy, symptómy sa vrátia a potom sa obnoví liečba.

Je dôležité si uvedomiť, že liečba glukokortikosteroidmi (GCS) sa má vykonávať pod pravidelným lekárskym dohľadom. Je potrebné pravidelne monitorovať indikátory krvného tlaku, hustoty kostí, glukózy v krvi a cholesterolu. Pretože steroidy majú významný vplyv na metabolizmus vody a elektrolytov, monitoruje sa hladina draslíka a vápnika v tele.

Aby sa predišlo krehkosti kostí a nedostatku vápnika, sú predpísané vitamínové minerálne komplexy a vápnikové prípravky. Na ochranu slizníc tráviaceho traktu pred negatívnymi účinkami GCS sa používajú gastroprotektory.

Ak je účinok hormónov nedostatočný alebo neprítomný, ako aj keď sa vyskytnú závažné vedľajšie účinky, Prednisolon je nahradený liekmi na imunosupresiu imunosupresívami. Sú vypísané av prípadoch, keď nie je možné znížiť dávku GCS.

Aby sa skrátilo trvanie hormonálnej terapie a znížilo sa dávkovanie liekov, urobili sa injekcie imunoglobulínu a uskutočnili sa postupy plazmaferézy. Treba však poznamenať, že intravenózna infúzia imunoglobulínu nie je účinná u všetkých pacientov, ale len v polovici. Okrem toho je jeho činnosť stručná, takže injekcie by sa mali vykonávať pravidelne.

Výmena plazmy

Plazmaferéza sa vykonáva spravidla dvakrát týždenne, kým sa stav nezlepší. Vo väčšine prípadov sa to deje po mesiaci a pol. Potom sa znižuje frekvencia postupov, postupne sa zvyšuje na 1 krát za mesiac.

Plazmaferéza trvá asi jednu a pol hodiny a nespôsobuje pacientovi žiadne nepohodlie. Leží v špeciálnej stoličke a katétre sa vkladajú do žíl na oboch rukách. Celý proces sa monitoruje: meria sa pulz, tlak, rýchlosť dýchania a množstvo kyslíka v krvi. Po zákroku, lekár monitoruje pacienta na ďalšie 1-2 hodiny, potom ho uvoľní domov.

Liečba syndrómu Guillah-Barre

Ak máte podozrenie na syndróm Guillah-Barre, pacient je bez hospitalizácie hospitalizovaný v nemocnici. Liečba sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti. V takmer tretine prípadov je potrebné umelé dýchanie pľúc, pretože sa často vyvíja ťažké respiračné zlyhanie.

Pri vážnom oslabení svalov je pacient skutočne imobilizovaný, preto je potrebná kompetentná starostlivosť. Je potrebné monitorovať stav pokožky, pohyby tela, robiť pasívne cvičenia a tiež pravidelne meniť polohu tela. To všetko pomôže zabrániť preležaninám, infekcii kože a rozvoju pľúcneho tromboembolizmu. V prípade prudkého poklesu srdcovej frekvencie môže byť potrebné nainštalovať kardiostimulátor (dočasný).

Rovnako ako pri chronickej demyelinizačnej polyneuropatii sa v prípade akútneho zápalu nervov vykonáva plazmaferéza, ktorá významne znižuje trvanie umelého dýchania a závažnosť svalovej paralýzy. Postupy sa vykonávajú každý druhý deň počas 1-2 týždňov.

Alternatívou k membránovej plazmaféze je pulzová terapia s imunoglobulínmi triedy G: liek sa vstrekuje do žily každý deň v dávke 4 mg / kg. Kurz pozostáva z piatich injekcií. V prípade potreby sa vykoná symptomatická liečba zameraná na korekciu rovnováhy vody a elektrolytu, indikátorov tlaku. Na profylaktické účely sú predpísané prostriedky na prevenciu trombózy a tromboembolizmu.

V ťažkých situáciách, uchýliť sa k operácii. Dlhodobo, po dobu 10 dní alebo viac, môže byť dôvodom operácie umelá ventilácia pľúc a závažné symptómy bulbarov. V prvom prípade vykonajte tracheostómiu, v druhom - gastrostómiu.

Liečba axonálnej polyneuropatie

Kombinovaná terapia axonálnej formy ochorenia zahŕňa hormonálne a vitamínové prípravky obsahujúce vitamíny skupiny B. V prípade letargickej parézy sú predpísané inhibítory cholínesterázy, Neyromidin, Neostigmin alebo Kalimin. Spastická paralýza sa lieči použitím svalových relaxancií a antikonvulzív.

Ak sa intoxikácia stala príčinou poškodenia nervov, používajú sa špecifické antidotá, výplach žalúdka, nútená diuréza infúznou infúziou a peritoneálna dialýza. V prípade otravy soľami ťažkých kovov sa predpisuje tetacín-vápnik, D-penicilamín alebo tiosíran sodný. Intoxikácia organofosforovými zlúčeninami sa lieči prípravkami na báze atropínu.

Prognóza a výsledky liečby

Včasná a adekvátna liečba CIDP umožňuje úplnú alebo významnú regresiu ochorenia v takmer 90% prípadov. Symptómy pretrvávajú alebo sa zhoršujú len u 10% pacientov. Najdôležitejším prognostickým kritériom je trvanie primárneho zvýšenia klinických príznakov. Ak je to viac ako tri mesiace, potom je zdravie obnovené po 12 mesiacoch. Veľmi často však pacienti pociťujú návrat symptómov a potrebujú dlhodobú podpornú liečbu.

Väčšina pacientov, u ktorých bol diagnostikovaný Guillah-Barreov syndróm, sa zotaví do šiestich mesiacov alebo jedného roka. Reziduálne symptómy sa môžu vyskytnúť v 10-12% prípadov. OVDP sa pomerne zriedka opakuje, v 4% prípadov je úmrtie evidované u 5 pacientov zo 100. Príčinou smrti môže byť zlyhanie dýchania, infekcia a pľúcna embólia. Pravdepodobnosť úmrtia je oveľa vyššia u ľudí starších ako 65 rokov.

Tablety, ktoré znižujú hladinu cholesterolu v krvi: zoznam najúčinnejších prostriedkov

Zvracanie výkalov